Morbus Uhl

Definition:

• seltene Aplasie bzw. Hypoplasie rechtsventrikulären Myokards => Rechtsherzinsuffizienz (pergamentartig dünne Wand + massive RV-Dilatation)
• Altersgipfel im Säuglingsalter (erreichen Erwachsenenalter meistens nicht), sehr selten im Erwachsenenalter (bei Hypoplasie)

Pathogenese:

• kongenitale + diffuse Apoptose RV-Myokards (+ septaler Anteile) => Ersetzen Myokard durch nichtfunktionelles fibroelastisches Gewebe => Ätiologie unklar (keine Inflammation, keine Systemerkrankung,keine Amyloidose)
• Überleben bis ins Erwachsenealter möglich bei Hypoplasie statt Aplasie, bei erhaltener Funktion septaler Myokardanteil => passive Mitbewegung RV durch Kontraktion LV

Klinik:

• v.a. bei Säuglinge => initial Tachypnoe / periphere Ödeme / Bradykardie / Asphyxie => typerweise ohne pulmonale Hypertonie

Diagnose:

• EKG (AV-Block III, RSB) / Röntgen (Kardiomegalie) / Echo (u.a. Ausschluss pulmonale Hypertonie) / MRT (u.a. DD Systemerkrankungen)

DD:

• ASD / partielle Fehlmündung Lungenvenen / M. Ebstein / hochgradige Pulmonalklappeninsuffizienz / isolierter rechtsventrikulärer Myokardinfarkt / Systemerkrankung / Cor pulmonale / arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (fokal limitierte Nekrosen RV => Störung Reizleitungssystem)

Therapie:

• konservative Therapie Herzinsuffizienz / rechtsventrikuläre Kardiomyoplastie (Umwickelung RV freie Wand mit Flap M. latissimus dorsi mit Fixierung Muskel an Zwerchfell + Elektrostimulation) / Herz-Tx