Definition:
- degenerative Erkrankung des Gehirns im Erwachsenenalter => v.a. Thiaminmangel Vit B1 (Malabsorptionssyndrom) => bei etwa 15% der verstorbenen Alkoholiker / seltener b. Magenkarzinom /- resektion / parenterale Ernährung ohne Zugabe von Thiamin
Pathogenese:
- Thiamin-Mangel => Mangel an Coenzym Kohlenhydratstoffwechsel (u.a. Pyrovatdehydrogenase) => initiale kapilläre Endothelproliferation + erhöhte Permeabilität => ödematöse Schwellung Gehirn => später Hämorrhagien => v.a. Corpora mamillaria / hypothalamische Kerngebiete um den III. Ventrikel / Corpora geniculata / Lamina tecti / Thalamuskerne / Okulomotoriuskerngebieten + periaquäduktales Grau
Pathologie:
- Gliosen (Gliazellen nehmen den Raum, aber nicht die Funktion der zerstörten Nervenzellen ein) + Hämosiderineinlagerungen (rötlich-bräunliche Verfärbung) / multiple petechiale Einblutungen / Atrophie + Ganglienzellverlust
- Übergang zum Korsakow-Syndrom fließend (schwere antegrade Amnesie OHNE Beeinträchtigung retrograder Erinnerungen / Konfabulation sog. Phantasien)
- JEDOCH initial evtl. unauffällig Histologie
- akuter Verlauf: multiple petechiale Einblutungen
- chronischer Verlauf: ausgeprägte spongiöse Auflockerung Nervengewebe mit Gefäß- bzw. Gliaproliferationen / Siderophagen => Atrophie betroffene Strukturen
- Weitere mögl. ZNS-Veränderungen b. Alkoholabusus
- Kleinhirnatrophie
- Marchiafava-Biguami-Syndrom: Degeneration zentraler Anteile Corpus callosum
- Zentrale pontine Myelinolyse: zu schnelle Korrektur Hyponatriämie => Wasser nach intravasal => Dehydratisierung Gehirn + osmotische Demyelinisierung
- Funikuläre Myelose: aufgrund Vit B12-Mangel => Demyelinisierung Hinterstränge + Pyramidenbahn
Klinik:
- Trias Hirnorganisches Psychosyndrom (HOPS = kognitive + amnestische Störungen + intellektueller Abbau + Gedächtnisschwund) / Augenbewegungsstörungen (Augenmuskellähmungen, Diplopie, horizontalem Blickrichtungsnystagmus) / cerebellärer Rumpf-, Stand-, Gang-Ataxie
- Reflexstörungen / Bewusstseinstörungen / Desorientiertheit / Apathie / Somnolenz / Störungen Feinmotorik / bulbärer Sprechstörung (Dysarthrie) / Dysphagie / Insomnie / vegetative Störungen (Hypotonie, Hypothermie, Hyperhidrose) / organischer Psychose => Koma => Tod
Diagnose:
- Anamnese, CT/MRT, Thiaminspiegel
Therapie:
- Thiamin i.v. / absolute Alkoholabstinenz
- CAVE: unkontrollierte Glucose-Infusion bei Alkoholikern mit unklarer Bewusstseinsstörung => Wernicke-Enzephalopathie (Verstoffwechselung Glucose benötigt Thiamin als Coenzym)