Morbus Hirschsprung

Definition:

• Erkrankung des Dickdarms mit kongenitalem Megalkolon aufgrund einer Aganglionose (angeborenes Fehlen von vegetativen Nervenzellen des Darms) => 1:5000 häufiger Jungen v.a. im Säuglingsalter

Pathogenese:

• evtl. durch Späte Defekte Neuroblasteneinwanderung /Reifungsstörungen eingewanderter Neuroblasten / temporäre Ischämien / virale Infektionen
• Mangel an Ganglienzellen im Bereich des Plexus submucosus bzw. myentericus => Hyperplasie vorgeschalteter Nervenzellen mit vermehrter Acetylcholin-Ausschüttung => permanente Stimulation Ringmuskulatur => dauerhoft kontrahiert im betroffenen Segment => mechanische Stenose => proximal davon Megacolon

Klinik:

• chron Obstipation / geblähtes Abdomen / Erbrechen / Nahrungsverweigerung / evtl. paradoxe Diarrhoe

Diagnose:

• Abdomenpalpation mit Kotmassen tastbar => digitale-rektale Untersuchung JEDOCH mit leerer Ampulle; Kalibersprung beim Übergang aganlionäres Segment; Biopsie (Fehlen Ganglienzelle + erhöhte Acetylcholinesteraseaktivität)

Therapie:

• OP initial prox betroffenes Segment => Kolostoma (Erholung dilatierter Darmabschnitt); darauf folgend Entfernung aganglionäres Segment mit guter Prognose