Definition:
- meist angeborene (primäre) Fehlbildung Rückenmark, seltener Folge von Narbenbildung nach Operation (sekundäre) der Lendenwirbelsäule
Pathogenese:
- physiologisch langsameres Wachstum des Rückenmarks im Verhältnis zum restlich Gewebe z.B. Wirbelskelett => dadurch Aszension Cauda equina bzw. der unteren Anteile des Rückenmarks
- Filum terminale beim Tethered Cord Syndrom durch fibrösen Strang mit Rückenmarkshülle verwachsen => Conus medullaris tief verlagert sog. Konustiefstand, da Aszension gehindert
- Häufig primär mehrere Anlageanomalien => intradurale Lipom bzw. Lipomeningomyelozele (am häufigsten) / Spina bifida occulta (nicht sichtbare Spaltbildung Wirbelkörper, radiologisch darstellbar) / verhärtetes Filum terminale + Adhäsion an Durawand / Dermalsinus / sakrale Hypertrichinose / Hämangiom / Diastomyelie (Spaltbildung Rückenmark in zwei Teile mit eigenen Rückenmarkshäuten)
- Sekundär nach Operation Myelomeningozele
- Bei Kindern Ursache angeborenen Skoliose
Klinik:
- Im Kindesalter oft asymptomatisch; Im Erwachsenenalter häufig lokaler Kreuzschmerz bzw. diffuser Schmerz der Beine am häufigsten Erstsymptome (kein radikulärer Verteilungstyp)
- progrediente Verschlechterung sensiblen bzw. motorischen Querschnittsituation / Verschlimmerungvon Fuß- bzw. Wirbelsäulenfehlstellungen / Schmerzen / Einschränkung Blasen- und Mastdarmfunktion, bei Kindern evtl. Obstipation
- bei Spastik bzw. gesteigerten Muskeleigenreflexen => evtl. begleitende Syringomyelie bzw.
- assoziiert mit Hauterscheinungen (atypische Behaarung, Auftreten Nävi, Neuroporus im Bereich Läsion) => jedoch nicht regelmäßig bzw. kein sicheres Zeichen bei Vorhandensein
- evtl. Größendifferenz der Füße
Diagnose:
- MRT / Myelo-CT / somatosensorisch evozierte Potenziale (SSEP, intraoperativ und als Verlaufsparameter)
- sonografische Restharnbestimmung / Uroflowmessung bei Blasenstörung
Therapie:
- operativ Untethering (prophylaktische Durchtrennung Filum) bzw. Myelolyse bei symptomatischem Syndrom
- Keine Empfehlung Operation bei asymptomatischem Verlauf => Risiko Verschlechterung durch intraoperativ gesetzte zusätzliche Nervenschäden (v.a. häufig bei voroperierten Meningomyelozelen bzw. bei Kombination Tethered Cord + intraspinalen Fehlbildungen)