Definition:
- Sekundäre Form fokal segmentale Glomerulosklerose => 2. Ursache (23%) dialysepflichtigen Niereninsuffizienz
Pathogenese:
- Risikofaktoren: v.a. aHT / Alter (> 50 Jahre) / Männliches Geschlecht / Schwarze Hautfarbe (Genetik: teilw. prädisponiert durch SNP) / Fettstoffwechselstörung / Proteinurie
- erhöhter Blutdruck + andere Faktoren (DM, Dyslipidämie) => Arteriosklerose im Glomerulus => verminderte Nierendurchblutung => Aktivierung RAAS durch Hochregulation RhoA (Ras homolog gene family, member A) => vermehrter Produktion EZM => Nephrosklerose => renale Fixierung aHT
Pathologie:
- benigne Nephrosklerose: langsamer Verlauf (über Jahre) => interstitielle Fibrose / Sklerose / Hyalinose (im Bereich von Arterien, Arteriolen, Nierenkörperchen, Tubuli, Interstitium) => ischäm. Atrophie Nieren / diffus fein granulierte Oberfläche
- maligne Nephrosklerose: evtl. sehr schnell Nierenversagen / evtl. aus benigner enstehend => initiale Schädigung Nierengefäße mit Permeabilitätserhöhung (für Fibrinogen etc.) / Endothelschaden / Thrombozytenablagerung => fibrinoide Nekrosen (granulär, eosinophil) Vasa afferentia + Wachstumsfaktoren z.B. PDGF => zwiebelschalenförmige Vermehrung glatter Muskelzellen in Arterienintima (hyperplastische Arteriosklerose, proliferative Endarteriitis) => Verschlimmerung renale Perfusion => massiver Anstieg RAS (bis hin zur malignen Hypertonie; diast. Druck > 120 mm HG) / petechiale Hämorrhagien auf Oberfläche
Diagnose:
- Sono / Biopsie / Labor
- 3 Stadien werden unterschieden:
- Mikroalbuminurie: 20–200 mg Albumin pro Liter Urin oder 30–300 mg/Tag
- Benigne hypertensive Nephrosklerose mit Albuminurie: >300 mg/Tag
- Arterio-arteriolosklerotische Schrumpfnieren + Niereninsuffizienz
DD:
- akute Thrombose Nierenarterien
Therapie:
- aggressive RR-Behandlung => ACE-/AT1-Inhibitoren (Ziel-RR: 130/80)
Prognose:
- 5-Jahres-ÜR 50% => Todesursache 90% durch Urämie / 10% durch zerebrale Hämorrhagie, Herzversagen