Neuroblastom
Definition:
- 3. häufigste (7-8%; 1:5000) maligne Neoplasie im Kindesalter (meist vor Schulbeginn; ca. 2. Lebensjahr durchschnittlich), ausgehend von embryonalen Neuralleiste (autonomes Nervengewebe)
- 70% außerhalb Bauchraum im Retroperitonealraum / 20% Mediastinum
Pathogenese:
- aus Zellen der Neuralleiste (Niebennierenmark, Grenzstrang) als Neuroblastome verbleiben im unreifen Stadium, evtl. Katecholaminproduzierend
Klinik:
- evtl. vorgewölbtes Abdomen (abdominelle) / Horner-Syndrom (zervikale) / Knochenschmerzen / Hypertonie + Diarrhoe / B-Symptomatik / Anämie
Diagnose:
- Urin-Konzentration Vanillinmandelsäure + Homovanillinsäure erhöht / LDH + Ferritin + neuronspezifische Enolase (NSE) im Serum erhöht /
Klassifikation
- Staging nach Evans I-IV
- Lokalisierter Tumor auf Ursprungsort begrenzt
- Lokalisierter Tumor infiltriert Umgebung, ohne die Mittellinie zu überschreiten, kein Lymphknotenbefall
- Lokalisierter Tumor infiltriert Umgebung, ohne die Mittellinie zu überschreiten, homolateraler Lymphknotenbefall
- Tumor überschreitet Mittellinie, regionale Lymphknoten können beidseits befallen sein
- Hämatogene Fernmetastasen
- Sonderdorm IV-S => Fernmetastasen in Leber, Haut; darf dabei nur minimal auf das KM übergreifen; tritt nur im Säuglingsalter auf und kann sich spontan rückbilden, sodass bei klinisch stabilen Säuglingen und sorgfältiger Überwachung abgewartet werden kann
Therapie:
- OP +/- neoadjuvanter, adjuvanter Chemo-/Strahlentherapie; im IV-S allein durch Chemo möglich
Prognose:
- Heilungsrate ca. 65%