Neuroblastom

Definition:

    • 3. häufigste (7-8%; 1:5000) maligne Neoplasie im Kindesalter (meist vor Schulbeginn; ca. 2. Lebensjahr durchschnittlich), ausgehend von embryonalen Neuralleiste (autonomes Nervengewebe)
    • 70% außerhalb Bauchraum im Retroperitonealraum / 20% Mediastinum

Pathogenese:

    • aus Zellen der Neuralleiste (Niebennierenmark, Grenzstrang) als Neuroblastome verbleiben im unreifen Stadium, evtl. Katecholaminproduzierend

Klinik:

    • evtl. vorgewölbtes Abdomen (abdominelle) / Horner-Syndrom (zervikale) / Knochenschmerzen / Hypertonie + Diarrhoe / B-Symptomatik / Anämie

Diagnose:

    • Urin-Konzentration Vanillinmandelsäure + Homovanillinsäure erhöht / LDH + Ferritin + neuronspezifische Enolase (NSE) im Serum erhöht /

Klassifikation

    • Staging nach Evans I-IV
      1. Lokalisierter Tumor auf Ursprungsort begrenzt
      2. Lokalisierter Tumor infiltriert Umgebung, ohne die Mittellinie zu überschreiten, kein Lymphknotenbefall
      3. Lokalisierter Tumor infiltriert Umgebung, ohne die Mittellinie zu überschreiten, homolateraler Lymphknotenbefall
      4. Tumor überschreitet Mittellinie, regionale Lymphknoten können beidseits befallen sein
      5. Hämatogene Fernmetastasen
      6. Sonderdorm IV-S => Fernmetastasen in Leber, Haut; darf dabei nur minimal auf das KM übergreifen; tritt nur im Säuglingsalter auf und kann sich spontan rückbilden, sodass bei klinisch stabilen Säuglingen und sorgfältiger Überwachung abgewartet werden kann

Therapie:

    • OP +/- neoadjuvanter, adjuvanter Chemo-/Strahlentherapie; im IV-S allein durch Chemo möglich

Prognose:

    • Heilungsrate ca. 65%