Definition:
- infekt-/arzneimittelallergisch Haut-/Schleimhautveränderungen mit oder ohne systemische Symptome => zusammen mit toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) als ein Krankheitsspektrum mit unterschiedlichen Schweregraden
Pathogenese:
- noch ungeklärt => T-Zell-vermittelte Reaktion => Nekrose Keratinozyten
- Häufig unbekannt => Mögliche Auslöser:
- Medikamente (NSAR insbes. Ibuprofen u. Naproxen, Sulfonamide, Antikonvulsiva, Penicilline, Doxycyclin, Tetracyclin)
- Bakterielle Infekte: Mycoplasmen, Yersinien, Chlamydien, verschiedene Kokkenarten)
- Virale Infekte: Enteroviren, Adenoviren, Masern, Mumps, Influenza-VirenPilzinfektionen, Coccidien, Histoplasmen
- Tumoren bzw. Impfungen (Masern, Mumps, Röteln)
Klinik:
- initial uncharakteristische, fieberhafte, katarrhalische Prodromalerscheinungen (Schnupfen, Konjunktivitis)
- Nach Latenz von wenigen Tagen (bis zu 14d) => akut auftretendes, schmerzendes Enanthem (Schleimhautausschlag; meist in mehr als einer Schleimhautregion) => Rasche Ausbildung flächigen, fibrinbedeckten Erosionen / Ulzera => An Lippen flächige, fest haftende hämorrhagische Krusten
- Hauterscheinungen unterschiedlichen Ausmaßes => wenige schießscheibenartige Einzelläsionen bis großflächiges, scarlatiniformes Exanthem => Positives Nikolski-Zeichen (Blasenbildung beim Reiben) => Innerhalb von 1-2 Tagen Ausbildung großer, schlaffer, leicht rupturierender Blasen am ganzen Körper => Später Austrocknen Blasendecken + Auftreten von groblamellöser Abschuppung
- Gelenkbeschwerden / purulente Konjunktivitis / generalisierte Lymphadenopathie / Leber- / Milzbeteiligung
- Maximalform: Lyell-Syndrom (toxischen epidermalen Nekrolyse; evtl. fließende Übergänge)
- CAVE: bakterielle Sekundärinfektionen (Pneumonie, Pyodermien, Sepsis) / Flüssigkeits- / Elektrolytverschiebungen
Diagnose:
- Labor => Erhöhung Akute-Phase-Indikatoren (BSG, CRP, Leukozytose) => Inkonstant Eosinophilie (20%) / Anämie (15%) / erhöhte Leberwerte (15%) / Proteinurie und Hämaturie (5%)
- Histologie => korbgeflechtartigem Stratum corneum / ausgeprägte intra- und subepidermalem Ödem bis hin zur Blasenbildung / Kräftiges lymphozytäres Infiltrat mit unterschiedlicher Beimengung Eosinophiler / Zahlreiche dyskeratotische Keratinozyten => Später extensive epidermale Nekrose
DD:
- Lyell-Syndrom / Graft-versus-Host-Disease / paraneoplastischer Pemphigus
Therapie:
- Bei leichten Formen => 0,1% Triamcinolon-Creme / 0.05-1% Betamethason-Creme / Clobetasolpropionat-Creme
- Bei schweren Formen => Intensiv-medizinische Betreuung (Flüssigkeitsbilanzierung, ausreichend Volumenzufuhr, Isolierung) / evtl. orale bzw. i.v. Glukokortikoide / Lagerung auf Metalline Folie => Bei nässenden Veränderungen Umschläge Serasept bzw. Prontoderm / Chinolinol-Lösung / 2%ige Kaliumpermanganat-Lösung / antiseptische 2-5% Clioquinol-Vaseline / Silber-Sulfadiazin / Gazeverbände mit Antibiotikazusätzen
- Befall Analregion => Antiseptische Sitzbäder (Kaliumpermanganat) / Glukokortikoid-Cremes / Passagere Gabe von milden Laxantien
- Mundschleimhautbefall => Milde Spülungen bzw. anästhesierende Lösungen
- CAVE: bei Glukokortikoiden => Risiko sekundäre Infektionen
Prognose:
- im Schnitt 6% Letalität / bei schwerer Form bis 25% / bei toxischer epidermaler Nekrolyse 50% => Hauterscheinungen heilen narbenlos ab => evtl. monatelang Störungen Haut-Pigmentierung / Schleimhautstrikturen (insbesondere Symblepharon, als Verwachsung Lid mit Augapfel)