Definition:
- Leberzirrhose unbekannter Genese (ca. 10% aller Zirrhosen)
Pathologie:
- im Verdacht steht nicht-alkoholische Steatohepatitis (NASH) => JEDOCH anfänglich erhöhter Fettgehalt verschwindet mit Fortschreiten Erkrankung => Herkunft Zirrhose aus NASH nicht mehr nachweisbar
- evtl. AUCH durch Antiphospholipid-Antikörper (Kollagenosen / Lupus / maligne Tumore / rheumatische Erkrankungen)
Klinik:
- Müdigkeit / Abgeschlagenheit / Druck- bzw. Völlegefühl / Übelkeit / Leberhautzeichen (Spider naevi / Lackzunge / Palmar- bzw. Plantarerythem / Ikterus) / Hämorrhagische Diathese / Kachexie / Portale Hypertension mit Splenomegalie / Hepatische Enzephalopathie
Diagnose:
- obligat ist Abklärung von
- Autoimmunhepatitis, AIH (=> ANA, SMA (Aktin-AK), Anti-LKM)
- PBC (evtl. AMA-negativ => Leberhistologie; v.a. Frauen)
- PSC (=> MRCP, ERCP, Leberhistologie => periduktale Fibrose, p-ANCA)
- Morbus Wilson (=> freies Kupfer i. S.)
- Budd-Chiari-Syndrom (Lebervenenthrombose => Duplexsonographie)