Kryptogene Leberzirrhose

Definition:

    • Leberzirrhose unbekannter Genese (ca. 10% aller Zirrhosen)

Pathologie:

    • im Verdacht steht nicht-alkoholische Steatohepatitis (NASH) => JEDOCH anfänglich erhöhter Fettgehalt verschwindet mit Fortschreiten Erkrankung => Herkunft Zirrhose aus NASH nicht mehr nachweisbar
    • evtl. AUCH durch Antiphospholipid-Antikörper (Kollagenosen / Lupus / maligne Tumore / rheumatische Erkrankungen)

Klinik:

    • Müdigkeit / Abgeschlagenheit / Druck- bzw. Völlegefühl / Übelkeit / Leberhautzeichen (Spider naevi / Lackzunge / Palmar- bzw. Plantarerythem / Ikterus) / Hämorrhagische Diathese / Kachexie / Portale Hypertension mit Splenomegalie / Hepatische Enzephalopathie

Diagnose:

    • obligat ist Abklärung von
      1. Autoimmunhepatitis, AIH (=> ANA, SMA (Aktin-AK), Anti-LKM)
      2. PBC (evtl. AMA-negativ => Leberhistologie; v.a. Frauen)
      3. PSC (=> MRCP, ERCP, Leberhistologie => periduktale Fibrose, p-ANCA)
      4. Morbus Wilson (=> freies Kupfer i. S.)
      5. Budd-Chiari-Syndrom (Lebervenenthrombose => Duplexsonographie)