Definition:
- qualitativer Schnell-Test zur Verdachtsdiagnose/Ausschluss der notfallmedizinisch relevanten akuten hepatischen Porphyrien durch Nachweis vermehrter Ausscheidung von Porphobilinogen im Urin.
- insbesondere die akute intermittierende Porphyrie (AIP), in der klinischen Manifestationsphase wird erfasst (nicht jedoch in Latenzphasen)
Durchführung:
- Frischer Spontanurin (lichtgeschützt transportiert): Farbreaktion von Porphobilinogen mit Dimethylaminobenzaldehyd (Ehrlichs Reagenz) suspendiert
- bei pos. Reaktion & typischer Klinik (DD: akutes Abdomen): Dringender V.a. akute hepatische Porphyrie (AHP)
- bei neg. Reaktion & typischer Klinik (DD: akutes Abdomen): AHP unwahrscheinlich; andere DD akutes Abdomen
Besonderheiten:
- Falsch positive Ergebnisse durch: Indol-3-Essigsäure, Alpha-Methyldopa, Phenazopyridinhydrochlorid, Alkoholbedingte Mangelernährung, Pirprofen (NSAID)
- Sehr seltene Typ-1/PBG-Synthase-Defekt bzw. akute Bleivergiftung nicht sicher erfasst (Porphobilinogen nicht stark erhöht)
- CAVE: Spezifische quantitative Analysen der Porphyrinvorläufer und der Porphyrine aus 24-Std.-Urin müssen zur Sicherung der Diagnose folgen