Hoesch-Test (Hösch-Test)

Definition:

• qualitativer Schnell-Test zur Verdachtsdiagnose/Ausschluss der notfallmedizinisch relevanten akuten hepatischen Porphyrien durch Nachweis vermehrter Ausscheidung von Porphobilinogen im Urin.
• insbesondere die akute intermittierende Porphyrie (AIP), in der klinischen Manifestationsphase wird erfasst (nicht jedoch in Latenzphasen)

Durchführung:

• Frischer Spontanurin (lichtgeschützt transportiert): Farbreaktion von Porphobilinogen mit Dimethylaminobenzaldehyd (Ehrlichs Reagenz) suspendiert
• bei pos. Reaktion & typischer Klinik (DD: akutes Abdomen): Dringender V.a. akute hepatische Porphyrie (AHP)
• bei neg. Reaktion & typischer Klinik (DD: akutes Abdomen): AHP unwahrscheinlich; andere DD akutes Abdomen

Besonderheiten:

• Falsch positive Ergebnisse durch: Indol-3-Essigsäure, Alpha-Methyldopa, Phenazopyridinhydrochlorid, Alkoholbedingte Mangelernährung, Pirprofen (NSAID)
• Sehr seltene Typ-1/PBG-Synthase-Defekt bzw. akute Bleivergiftung nicht sicher erfasst (Porphobilinogen nicht stark erhöht)
• CAVE: Spezifische quantitative Analysen der Porphyrinvorläufer und der Porphyrine aus 24-Std.-Urin müssen zur Sicherung der Diagnose folgen