Definition:
- rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung mit ca. 5 : 100000 => meistens 40. bis 60. Lj. => Funktionseinschränkung: autonomes NS / Kleinhirn / extrapyramidale bzw. pyramidale Motorik
Pathologie:
- Synukleinopathie (vgl. Lewy-Körper-Dem.) mit pathognomonischen Papp-Lantos-Einschlüsse (α-Synuclein; Silberfärbung) in Oligodendrozyten / reaktive Gliose => Degeneration Substantia nigra (Parkinsonismus) / Kleinhirnatropie / Atrophie Pons + Ncl. Olivaris (Ataxie)
- subkortikale Demenz (v.a. Frontalhirnsyndrom, Dysarthrie, Koordinationsstörung, Depressionen) / Hyperreflexie
Klassifikation:
- Parkinson-Typ (MSA-P) => striatonigrale Degeneration => v.a. Hypokinesie / Rigor / häufige Stürze / cerebelläre Symptome => ca. 80% MSA-Patienten => KEINE Therapie mit Levodopa möglich
- Cerebellum-Typ (MSA-C) => olivo-ponto-cerebelläre Degeneration => cerebelläre Symptome (Ataxie / Dysarthrie / Störung Okulomotorik)
- Shy-Drager-Syndrom => überwiegen autonome Symptomatik (Impotenz / Orthostase)
Diagnose:
- Anamnese / Klinik / NICHT-ansprechen auf Levodopa (DD Parkinson) / MRT / IBZM-SPECT (Nachweis Fehlen postsynaptischer Dopaminrezeptoren) / Silberfärbung (Papp-Lantos-Einschlüsse)
DD:
- siehe M. Parkinson / Normdruckhydrozephalus / M. Alzheimer / paraneoplastisches Syndrom / hereditäre bzw. idiopathische Kleinhirnatrophie
Therapie:
- b. Parkinsonimus => Versuch Levodopa + COMT-/MAO-Hemmer / Amantadin (NMDA) / autonome Dysfunktion nicht-medikamentös + medikamentös (Midorin, Fludrocortison)
Prognose:
- innerhalb von 8-10 Jahren => Tod