Morbus Binswanger

Definition:

zerebrale arteriosklerotische Mikroangiopathie mit lakunären Infarkten im Hirnstamm und den Basalganglien => dementielles Syndrom als Endstadium
Synonym: subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE), Leukoaraiose, Präsenile Demenz, Lower body Parkinson

Pathogenese:

langsam progredienter Verlauf mit diffusen vaskulären Marklagerschädigungen (Mikroinfarkte); u.a. Schädigung periventrikuläre weiße Substanz, Corona radiata, Zentrum semiovale, etc. => Veränderungen Gefäßdurchlässigkeit bzw. Blut-Hirn-Schranke => aHT (75%, am häufigsten) / DM / cerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkorticalen Infarkten und eine Leukoariosis (CADASIL) / Amyloidangiopathie
Histoloige: verdickte hyalinisierte Arterien in basalen grauen und weißen Substanz

Klinik:

stufenweise progrediente Symptome Pyramidenbahen bzw. pseudobulbäre Zeichen mit Hinweisen auf subkortikale Demenz (durch frontale Defizite charakterisiert z.B.: Einschränkungen der Kritikfähigkeit, Enthemmung, kognitive Defizite)
meist früh im Verlauf: Gangstörung (breitbeinig unsicheren tapsigen Gang; vgl. kleinschrittig-rhythmische „shuffling“ M. Parkinson; Beweglichkeit der Beine im Sitzen oder Liegen weitgehend möglich) / Blasenstörung
Sprachstörungen / Zwangsweinen / epileptische Anfälle / erhöhter spastischer Muskeltonus (Betonung untere Extremitäten) / gesteigerte Muskeleigenreflexe (bei M. Parkinson abgeschwächt bis fehlend) bzw. Pyramidenzeichen oft positiv / Charakteristisch Fallneigung nach hinten / dysexekutives Syndrom / Verlangsamung / Antriebsdefizit / Affektlabilität / Persönlichkeitsveränderung / Depression / Euphorie / Affektinkontinenz / Antriebsminderung / Dysphagie

Diagnose:

Kriterien => Einschränkung höheren Hirnleistungen (Demenz) / Hochdruck oder allgemeines Gefäßleiden / Chronische vaskuläre Insuffizienz / Subkortikale Dysfunktion (Gangstörung, Rigor, Blasenstörung) / arteriosklerotische Enzephalopathie im CT/MRT ohne kortikale Läsionen

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