Cor pulmonale chronicum

Definition:

• chronische pulmonale Hypertonie (PAMP > 20mm Hg in Ruhe) / Hypertrophie + Dilatation re. Ventrikel / erhöhter Lungengefäßwiderstand (PVR) => NICHT zu Cor pulmonale gehören Erkrankungen li. Herz (zuerst Ausschluss)

Pathogenese:

• pathogenetische Trias: Vasokontriktion / Thrombosen / Remodeling => Ungleichgewicht z.B. Prostacyclin vs. Thromboxan fördert o.g. Faktoren

Klassifikation:

• pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) nach Venedig-Klassifikation
  1. PAH: idiopathisch / familiär / Kollagenose / Vaskulitis / portale Hypertonie / HIV / Amphetamine / Crack
  2. PAH + Linksherzerkrankung
  3. PAH b. Lungenerkrankungen / Hypoxie: COPD / interstitiell Lungenerk. / schlafbezogene / Hypoventilation / große Höhe / zystische Fibrose
  4. PAH b. chron. Thrombose: Thromboembolie / Tumor / Parasiten / Fremdkörper
  5. PAH versch. Ursachen: Sarkoidose / Histiozytose X / Lymphangioleiomymatose (glatte Muskelzellen ↑↑) / M. Wegener (nekrotisierende Gefäßentzündung mit Granulombildung in den oberen z.B. Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx + unteren Atemwegen; 80 % Glomerulonephritis + Mikroaneurysmen in der Niere) / metabolische Azidose (Gefäßkontriktion)

Klinik:

• abhnehmende Leistungsfähigkeit / Belastungsdyspnoe / Tachykardie / Schwindel / Zyanose / AP / Halsvenenstauung / Ödeme / Stauungsleber / CAVE Rhythmusstörungen v.a. ventrikuläre Arrhythmien

Diagnose:

• Auskultation (lauter 2. Herzton ü. Pulmonalklappe) / EKG / Echo (D-Zeichen: diastol. Verschiebung Septum) / Rö => schwere PAH mit PAMP > 40 mm Hg + NYHA III

Therapie:

• Cumarine / Pulmonalis-Thombendarteriektomie / Langzeitsauerstofftherapie (b. chron. Hypoxie) / Kalziumantagonisten (hochdosiert; v.a. b. Risiko Rhythmusstörungen) / Prostazyklinderivate / Endothelin-Rezeptorantagonsisten / Phosphordiesterase-Inhibitoren

Prognose:

• abh. von PAMP / alveoläre Hypoventilation / Grad bronchiale Obstruktion / Kompensationskapazität Herz