Maligne Hyperthermie

Definition:

• Primäre Störung Stoffwechsel Skelettmuskel mit Risiko für lebensbedrohliche Stoffwechselentgleisung getriggert durch volatile (flüchtige) Anästhetika bzw. depolarisierende Muskelrelaxanzien (Succinylcholin) => Prävalenz genetische Disposition ca. 1:15000
• daher CAVE bei allen neuromuskulären Erkrankungen

Pathogenese:

• autosomal-dominant vererbte Mutation (7 Genorte assoziiert mit Syndrom) v.a. Ryanodinrezeptor auf langem Arm Chr 19 => längerer bzw. häufigerer Öffnung Kalziumkanal, getriggert durch o.g. Substanzen => überschießende Freisetzung Kalzium im Myoplasma => unkontrolliert ablaufende massive Kontraktionen mit Wärmeerzeugung (akute endogene Hyperthermie)

Klinik:

• häufig Masseterspasmus / Tachykardie bzw. Herzrhythmusstörung / tiefe Atemzüge / Zyanose / generalisierter Muskelrigidität / Verbrauchskoagulopathie / akut einsetzende Hyperthermie (39-41°C)

Diagnose:

• Klinik / Hyperkapnie / metabolische Azidose / Hyperkaliämie / Verbrauchskoagulopathie / erhöhtes CK + Myoglobin bzw. Myoglobinurie / evtl. genetische Beratung (Muskelpass)
• evtl. Durchführung in-vitro-Kontraktur-Test: exzidierten Muskelfaser in Spezialbad (Koffein, Halothan in steigenden Konzentrationen) => beobachtbare Kontrakturen spezifisch für maligne Hyperthermie

Therapie:

• Beseitigung Triggersubstanz (z.B. Abstöpseln vom Beatmungsgerät) / Ventilationsadaptation / 100% O2 / Dantrolen i.v. / Pufferung Azidose (CAVE Bikarbonat bei Hyperkapnie) / allgemeine Kühlung