Osteosarkom
Definition:
- häufigster maligner solider Tumor Jugendalter (2-3:1000000) mit Assoziation mit RB-Mutation (Retinoblastom) aggressives destruierendes Wachstum + früher hämatogener Metastasierung Lunge
- gelenknah in großen Röhrenknochen (Humerus/Femur; 50% Knienah)
- hochgradig polymorph + unregelmäßige Zellen => Synthese Osteoid ohne erkennbare Knorpelmatrix
Klassfikation:
- Zentrales (medulläres) Osteosarkom: klassisch (chondroblastisch, fibroblastisch, osteoblastisch) / teleangiektatisch / gut differenziert + zentral (low-grade) / kleinzellig
- Oberflächliches (peripheres) Osteosarkom: parosteal / high-grade
Diagnose:
- Biopsie (Histo: hochgradig polymorph/unregelmäßig; primitive Knochensubstanz) / Tumormarker evtl. AP+CEA / Szinti / MRT
Therapie:
- neoadjuvante Chemo (mit nachfolgender erneuter Biopsie) => radikale OP (Endoprothese bzw. Umkehrplastik) => adjuvante Chemo (ggf. zusammen mit Immunmodulator)
Prognose:
- 5-Jahres-ÜR durchschnittlich 70 %