Osteosarkom

Definition:

    • häufigster maligner solider Tumor Jugendalter (2-3:1000000) mit Assoziation mit RB-Mutation (Retinoblastom) aggressives destruierendes Wachstum + früher hämatogener Metastasierung Lunge
    • gelenknah in großen Röhrenknochen (Humerus/Femur; 50% Knienah)
    • hochgradig polymorph + unregelmäßige Zellen => Synthese Osteoid ohne erkennbare Knorpelmatrix

Klassfikation:

      1. Zentrales (medulläres) Osteosarkom: klassisch (chondroblastisch, fibroblastisch, osteoblastisch) / teleangiektatisch / gut differenziert + zentral (low-grade) / kleinzellig
      2. Oberflächliches (peripheres) Osteosarkom: parosteal / high-grade

Diagnose:

    • Biopsie (Histo: hochgradig polymorph/unregelmäßig; primitive Knochensubstanz) / Tumormarker evtl. AP+CEA / Szinti / MRT

Therapie:

    • neoadjuvante Chemo (mit nachfolgender erneuter Biopsie) => radikale OP (Endoprothese bzw. Umkehrplastik) => adjuvante Chemo (ggf. zusammen mit Immunmodulator)

Prognose:

    • 5-Jahres-ÜR durchschnittlich 70 %