extrem seltene angeborene Gefäßanomalie mit Unterbrechung Aorta + fehlender vasukuläre Versorgung untere Körperhälfte => Spezialform Aortenisthumusstenose evtl. in Kombination mit anderen fehlbildung
sehr selten auch langsamer Verschluss Ductus arteriosus => erst im Erwachsenenalter symptomatisch
Synonym: interrupted aortic arch
Pathogenese:
Genaue Pathogenese unbekannt => aufgrund Unterbrechung Aorta => Minderdurchblutung untere Körperhälfte (v.a. Niere, Leber, GIT) + Überlastung Herz-Lungen-Systems durch kompensatorische Mehrarbeit bei deutlich erhöhter Nachlast durch Stenose
zusätzlich häufig VSD => erhöhter Gradient LV => Links-Rechts-Shunt => Blut in RV bzw. Lungenkreislauf => Stauung (Ödeme) / Ermüdungserscheinungen / Verschleiß Geweb (Fibrose)
bei isolierter Fehlbildung Aorta (ohne VSD) => Aufrecherhaltung Blutkreislauf ausschließlich abhängig von Ductus arteriosus => bei Schluß Ducuts (innerhalb erster Lebenstage) => komplette Minderdurchblutung untere Körperhälfte => Schock, Tod Säuglings
Klassifikation:
Typ A: Unterbrechung im Bereich des Aortenisthmus, d. h. vor der Arteria subclavia (ca. 20 %)
Typ B: Unterbrechung zwischen Arteria carotis und subclavia (ca. 78 %)
Typ C: Unterbrechung zwischen Truncus brachiocephalicus und Arteria carotis (ca. 2 %)
Klinik:
ähnlich Aortenisthmusstenose => Trinkschwäche / Gedeihstörung / Hepatosplenomegalie / verringert bzw. nicht tastbarer Leistenpuls / Dyspnoe (Lungenödem) / evtl. Zyanose
Diagnose:
Rö-Thorax: stark vermehrter Blutdurchfluss durch Lunge => erweiterte Gefäße, evtl. Lungenödem mit Transparenzminderung / Kardiomegalie
Zweimalige Operation: Verbindung Aortenteile durch Zusammennähen bzw. Einbringen Kunststoffprothese / Pulmonales Banding / zum späteren Zeitpunkt 2. OP zur Korrektur weitere Herzfehler + Kunststoffprothesen müssen mit Zeit ersetzt werden, da sie nicht mitwachsen
Einmalige Operation: bei Vorhandensein modernerer Methoden + effektivere intensivmedizinische Überwachung => ähnlich gute Ergebnisse => Kunststoffprothesen müssen jedoch trotzdem ausgetauscht werden