Definition:
- Häufigste Form idiopathische Glomerulonephritis (15-40%) evtl. familiär (AUCH sekundär b. Lebererkrankungen / CED / Psoriasis / Sarkoidose / SLE etc.) => v.a. Kinder / Junge Erwachsene
- Synonym: Morbus Berger
Pathologie:
- diffuse bzw. fokal-segmentale mesangioprolifer. (Sichelförmige Zellproliferation Monozyten + Epithelzellen) Glomerulonephritis (Mesangiale Ablagerungen IgA1) + erhöhte IgA-Produktion im KM => Aktivierung alternatives Komplement im Mesangium
Klinik:
- evtl. 1-2 Tage nach unspez. Infekten oberer Atemwege
- Makro- bzw. asymp. Mikrohämaturie (einige Tage mit zahlreichen Rezidiven) evtl. unselektive glomeruläre Proteinurie (< 3g/d) / erhöhter IgA-Spiegel / Ery-Zylinder / nephrotisches Syndrom (selten) / Hypertonie (30-50%)
Stadien:
- Unterscheidung n. Oxford:
- Mesangiale Hyperzellularität
- segmentale Glomerulosklerose
- endokapilläre Hyperzellularität
- Tubuläre Atrophie + Interstitielle Fibrose
Diagnose:
- Klinik + Nierenbiopsie (IgA-Ablagerungen => J-Kette; siehe Henoch-Schönlein-Purpura)
Therapie:
- symptomatisch (ACE-Hemmer bei Proteinurie >1g/24h / Kortikosteroide, AZA, Cyclophosphamid b. fortschr. Niereninsuff.)
Prognose:
- abh. von Proteinurie; 25-30% innerhalb 10 Jahre dialysepflichtiges Nierenversagen => Rezidiv n. Nieren-Tx 40%