Dilatative/Kongestive Kardiomyopathie (DCM)

Definition:

Prim./idiopath. DCM (Ursache unbekannt); Sek./spez. DCM (Folge Erkrankungen/Noxen) => häufigste idiopath CM; m:w = 2:1

Pathogenese:

Syst. Pumpfehler: Kardiomegalie, EF↓ + Diast. Pumpfehler: verzögerte, inkomplette Relaxation, Steifigkeit↑
Genetische Faktoren (25-30%): x-chrom-rez durch Dystrophin-Genmutation (Becker, Duchenne) / auto-dom Form + Erregungsleitungsstörung / auto-rez Form durch Fettsäureoxidationsdefekt / durch Mutation mitochondrialer DNA (Mitochondriopathie) / „non-compaction-CM“ (Fehlbildung LV) durch Persistenz embryonales Maschenwerk
Umweltfaktoren: Virusinf. (50%) v.a. durch Enteroviren (Coxsackie B), u.a. Adenov., Parvov. B19, Herpes, EBV, CMV, HCV => teils Ausbildung molekulares Mimicry g. körpereigene Herzmuskelproteine / postvirale Autoimmunität
weitere Trigger: Alkohol / Schwangerschaft / Doxorubicin / peripartal (ca. 50% rev.) / virale bzw. bakt. parasiäte Myokarditis

Pathologie:

netzförmige interstitielle Fibrose / strukturelle Alteration extrazell. Matrix → Störung Relaxation / Vergrößertes, in allen Kammern erweitertes/wandverdicktes Herz mit „romanischer“ (statt „gotischer“) Herzspitze / variable Hypertrophie der Myokardfasern z.T. mit vergrößerten Kernen / wellenartige Fasern

Klinik:

Progressive Linksherzinsuffizienz / Belastungsdyspnoe / später Globalinsuffizienz / Rhythmusstörungen v.a. ventrikulär

Komplikation:

Diagnose:

Labor selten spez => evtl. Auto-AK vs. β1-Adrenozeptor / BNP-Spiegel / Rö (Kardiomegalie; evtl. Lungenstauung) / Myokardbiopsie (Ausschluss ischämischer CM)
Echo:
- herabgesetzte globale systolische + diastolische Funktion LV / regionale Funktion meist diffus herabgesetzt
- keine große Akinesien / Aneurysmen / Vergrößerung enddiastolisch/-systolisch Ventrikel-Druchm. bzw. Volumina
- evtl. Frühformen durch longitudinaler Gewebedoppler-Geschwindigkeiten S & e´
- sekundäre MI / Vergrößerung LA + VHF / Zunahme Gesamtmuskelmasse bei normaler Dicke LV
- Spätstadium: restriktives transmitrales Füllungsmuster (überhöhte E-Welle + verkürzte Dezelerationszeit <150 ms)
- Niedriges HZV / reduzierte EF / evtl. Spontankontrast / Thromben
- Befunde ähnlich => KHK / Leistungssportler (normale EF) / Reurgitationsvitien

DD:

Orthostatische Dysregulation
Bradykardien/-arrhythmien (Sinusbradykardien, AV-Blockierungen etc.)
Tachykardien/-arrhythmien (WPW- / LGL-Syndrom (verkürzte PQ -Zeit) / AVNRT etc.)

Therapie:

Kardiotox. Noxen↓ / Schonung / evtl. Interferon bei Virusgenese / Immunsystem↓ b. Autoimmungenese / Behandlung Herzinsuffizienz / Thromboembolieprophylaxe b. VF bzw. intraventrikulären Thromben / evtl. ICD

Prognose: