Genetische Faktoren (25-30%): x-chrom-rez durch Dystrophin-Genmutation (Becker, Duchenne) / auto-dom Form + Erregungsleitungsstörung / auto-rez Form durch Fettsäureoxidationsdefekt / durch Mutation mitochondrialer DNA (Mitochondriopathie) / „non-compaction-CM“ (Fehlbildung LV) durch Persistenz embryonales Maschenwerk
Umweltfaktoren: Virusinf. (50%) v.a. durch Enteroviren (Coxsackie B), u.a. Adenov., Parvov. B19, Herpes, EBV, CMV, HCV => teils Ausbildung molekulares Mimicry g. körpereigene Herzmuskelproteine / postvirale Autoimmunität
weitere Trigger: Alkohol / Schwangerschaft / Doxorubicin / peripartal (ca. 50% rev.) / virale bzw. bakt. parasiäte Myokarditis
Pathologie:
netzförmige interstitielle Fibrose / strukturelle Alteration extrazell. Matrix → Störung Relaxation / Vergrößertes, in allen Kammern erweitertes/wandverdicktes Herz mit „romanischer“ (statt „gotischer“) Herzspitze / variable Hypertrophie der Myokardfasern z.T. mit vergrößerten Kernen / wellenartige Fasern