Makuladegeneration

Definition:

• progredienter Funktionsverlust Makula lutea ("gelber Fleck") mit Degeneration jeweiliger Sinneszellen => häufigste Ursache für Erblindung > 65. Lj.

Pathogenese:

• retinales Pigmentepithel postmitotisch => nur begrenzt regenerationsfähig => Ablagerungen lipidreichem Material + inkomplett degradierte Photorezeptor-Membranaußenscheiben im retinalen Pigmentepithel => nimmt mit Alter zu => Dysfunktion + Perfussionsstörung Aderhaut => Gewebshypoxie => VEGF Sekretion => spätes neovaskuläres Stadium
• Risikofaktoren: genetische Prädisposition (u.a. Mutation ABCR) / Nikotin / UV-Licht / aHT / weiche, große, konfluente Drusen / fokale Hyperpigmentierung => therapieentscheidend

Klassifikation:

• myopische Makuladegeneration: aufgrund hoher Myopie
• Makuladystrophien: z.B. M. Best (vitelliforme Makuladegeneration) / Morbus Stargardt (sehr seltene juvenile Makuladegeneration)
• toxische Makuladegeneration: z.B. von Chloroquin (Malaria-,Rheumatherapie)
• altersbedingten (senile) Makuladegeneration (AMD): bei Patienten > 50. Lj. => häufigste
  • Trockene: ca. 80% aller Fälle => Ablagerung Drusen, Lipofuszinen, etc. => geografische (flächige) Atrophie => meist langsam + schleichender Verlauf => keine etablierte Therapie => evtl. Vitamin B Komplex
  • Feuchte (exsudative): choroidale Neovaskularisationen => häufig Blutungen / schnell progrediente Leseblindheit

Symptome:

• langsame Sehverschlechterung / Störungen im Kontrast-,Farbensehen bei neovaskulärer Form (mit Makulaödem) => plötzlicher Visusverlust / Metamorphopsien (Verzerrtsehen) / Mikro-,Makropsie / Abnahme Adaptionsfähigkeit an Lichtverhältnisse / Blendungsempfindlichkeit / zentrale Gesichtsfeldausfälle
  1. Stadium (früh): Drusen => Atrophien + Proliferation retinales Pigmentepithel (< 175 μm)
  2. Stadium (spät): Atrophien + Proliferation retinales Pigmentepithel (= 175 μm) => geographische Atrophien / seröse Abhebung Retina + retinales Pigmentepithel / Blutungen / fibröse Narbe => 20% chorioidale Neovaskularisation => durch Gefäße treten seröse Flüssigkeiten, Lipide & Blut aus => durch Nabre irreversible Sehverlust => Erblindung

Diagnose:

• steroskopische Fundusuntersuchung in Mydriasis / Fluoreszeinangiographie (Stadienbestimmung) / Amsler-Karte (wellige, verzogene Linien werden gesehen)

Therapie:

• Lasertherapie (Neovaskularisation veröden => Voraussetzung Fovea nicht betroffen + Vaskularisation mit Fluoreszein darstellbar) => Nachteil 39-76% Rezidive in 2 Jahren
• Kombi mit photodynamischer Therapie => bei klassischer, okkulter (Neovaskularisation nicht mit Fluoreszein darstellbar) Form bzw. bei subfovealer Lafe (Fovea betroffen) => mit nicht-thermischem Laser bei zuvor verabreichten Farbstoff i.v. in Gefäßendothelien bestrahlen => dadurch retinales Gewebe über Neovaskularisation nicht geschädigt => 5-6 mal im Abstand 3 Monate

Prognose:

• Ohne Therapie => progredienter Visusverlust / 40% neovaskularisierende AMD am Partnerauge