Pubertas praecox

Definition:

    • Vorzeitige Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale bei Jungen (vor dem 9. Lebensjahr) bzw. Mädchen (vor dem 8. Lebensjahr)
    • Mädchen : Jungen => 5 : 1
    • man unterscheidet eine "echte" Pubertas praecox vera, sowie eine Pseudopubertas praecox

Pathogenese:

    • Hyperaktivität Hypothalamus => LH + FSH erhöht
    • zerebral bedingt => Überproduktion Regulationshormonen der Geschlechtshormonsekretion => idiopathisch (v.a. Mädchen) / pathologische Prozesse (z.B. Hypophysentumore => 50% bei Jngen) / reaktive bzw. ektopische Hormonproduktion (z.B. bei Hypothyreose)
    • genetisch bedingt: bei verschiedenen Syndromen (Tuberöse Sklerose, Neurofibromatose) bzw. familiär erblich

Klinik:

    • Entwicklung Organismus in normaler Reihenfolge (Thelarche, Pubarche, Wachstumsschub, Menarche) => jedoch verfrüht
    • vorzeitige Reifung Skelett => vorzeitiger Schluss Epiphysenfuge => Zunächst Wachstumsschub, später Minderwuchs

Diagnostik:

    • Ausschluss hormonbildende Tumoren / Bestimmung Estrogene, Prolaktin, Gonadotropine (FSH, LH) im Serum

Therapie:

    • GnRH-Analoga => Hemmung Hypophyse => Hemmung Gonadenfunktion