Pubertas praecox
Definition:
- Vorzeitige Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale bei Jungen (vor dem 9. Lebensjahr) bzw. Mädchen (vor dem 8. Lebensjahr)
- Mädchen : Jungen => 5 : 1
- man unterscheidet eine "echte" Pubertas praecox vera, sowie eine Pseudopubertas praecox
Pathogenese:
- Hyperaktivität Hypothalamus => LH + FSH erhöht
- zerebral bedingt => Überproduktion Regulationshormonen der Geschlechtshormonsekretion => idiopathisch (v.a. Mädchen) / pathologische Prozesse (z.B. Hypophysentumore => 50% bei Jngen) / reaktive bzw. ektopische Hormonproduktion (z.B. bei Hypothyreose)
- genetisch bedingt: bei verschiedenen Syndromen (Tuberöse Sklerose, Neurofibromatose) bzw. familiär erblich
Klinik:
- Entwicklung Organismus in normaler Reihenfolge (Thelarche, Pubarche, Wachstumsschub, Menarche) => jedoch verfrüht
- vorzeitige Reifung Skelett => vorzeitiger Schluss Epiphysenfuge => Zunächst Wachstumsschub, später Minderwuchs
Diagnostik:
- Ausschluss hormonbildende Tumoren / Bestimmung Estrogene, Prolaktin, Gonadotropine (FSH, LH) im Serum
Therapie:
- GnRH-Analoga => Hemmung Hypophyse => Hemmung Gonadenfunktion