Guillain-Barré-Syndrom
Definition:
- Akut auftretende wahrscheinlich autoimmun getriggerte Polyradikuloneuritis peripherer Nerven mit variabler neurologischer Symptomatik
Pathogenese:
- typischerweise nach CMV / EBV / Campylobacter jejuni / Myoplasma pneumoniae
- autoimmunpathologischer Mechanismus (molekulares Mimikry) mit Auto-AK vs. Ganglioside / Myelin / andere Zellmembranbestandteile von Axone => Inflammation führt zu Demyelinisierung efferenter / afferenter Fasern Rückenmark
Klinik:
- innerhalb weniger Tage zunehmende schlaffe symmetrische Paresen (bzw. seltener sensibles Defizit) mit Beginn meist an den Füßen => langsame Ausbreitung über Arme bzw. Rumpf
- nach ca. 2-4 Wochen Höhepunkt erreicht => Erholung von Symptomen je nach Stärke innerhalb Monate bzw. Jahre
Komplikation:
- CAVE kann auch Atemmuskulatur / vegetatives Nervensystem (Herzrhytmusstörung) / Hirnnerven
Diagnose:
- Liquor mit zytoalbuminärer Dissoziation (Eiweißvermehrung b. normaler Zellzahl) / NLG / EMG / Ak-Nachweis gegen GM1 (b. Miller-Fisher-Syndrom gegen Gangliosid GQ1b)
Therapie:
- Immunglobuline bzw. Plasmapherese b. schweren Fällen / Physiotherapie (Kontrakturen vermeiden)
Prognose:
- gut (50% Kinder können nach ½ Jahr wieder laufen); JEDOCH rechtzeitige Diagnose essentiell