Guillain-Barré-Syndrom

Definition:

    • Akut auftretende wahrscheinlich autoimmun getriggerte Polyradikuloneuritis peripherer Nerven mit variabler neurologischer Symptomatik

Pathogenese:

    • typischerweise nach CMV / EBV / Campylobacter jejuni / Myoplasma pneumoniae
    • autoimmunpathologischer Mechanismus (molekulares Mimikry) mit Auto-AK vs. Ganglioside / Myelin / andere Zellmembranbestandteile von Axone => Inflammation führt zu Demyelinisierung efferenter / afferenter Fasern Rückenmark

Klinik:

    • innerhalb weniger Tage zunehmende schlaffe symmetrische Paresen (bzw. seltener sensibles Defizit) mit Beginn meist an den Füßen => langsame Ausbreitung über Arme bzw. Rumpf
    • nach ca. 2-4 Wochen Höhepunkt erreicht => Erholung von Symptomen je nach Stärke innerhalb Monate bzw. Jahre

Komplikation:

    • CAVE kann auch Atemmuskulatur / vegetatives Nervensystem (Herzrhytmusstörung) / Hirnnerven

Diagnose:

    • Liquor mit zytoalbuminärer Dissoziation (Eiweißvermehrung b. normaler Zellzahl) / NLG / EMG / Ak-Nachweis gegen GM1 (b. Miller-Fisher-Syndrom gegen Gangliosid GQ1b)

Therapie:

    • Immunglobuline bzw. Plasmapherese b. schweren Fällen / Physiotherapie (Kontrakturen vermeiden)

Prognose:

    • gut (50% Kinder können nach ½ Jahr wieder laufen); JEDOCH rechtzeitige Diagnose essentiell