Definition:
- zur Gruppe Kollagenosen (autoimmun Phänomene; u.a. SLE, Polymyositis, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Sharp-Syndrom)
- Calcinosis cutis / Raynaud-Syndrom (anfallsweiser Vasospasmus Akren) / Esophageale Dysfunktion / Sklerodaktylie / Teleangiektasia
- Synonyme: limitierte systemische Sklerodermie / lSSc / Thibierge-Weissenbach-Syndrom
Pathogenese:
- lokale Form Sklerodermie => keine genaue Ätiologie bekannt => genetische Prädisposition (gehäufte Assoziation HLA-DR 1, 4, 8) bzw. erworben durch Umweltgifte => bei 70% Anticentromer-Ak (ACA; ANA-Ak-Familie) sowie CENP-E (Centromere Kinesin-Like Protein)
Klinik:
- Verkalkung Haut / dünne, blasse, verhärtete, haarlose Finger / dermatogene Kontraktur / nekrotisierende Ulzera v.a. Fingerkuppen / bleibende, krankhafte Erweiterung oberflächlicher Hautgefäße / Tricolore-Phänomen (Ischämie, Zyanose, Hyperämie; Raynaud-Syndrom) / Minderfunktion bzw. gestörte Beweglichkeit der Speiseröhre (Globusgefühl, Sodbrennen, retrosternale Schmerzen)
Diagnose:
- Klinik / "Madonnenfinger" (dünne + spitz zulaufende Finger) / Röntgen (intradermale Ca-Plaques) / Hautbiopsie / Immunfluoreszenz-Nachweis ACA-Ak im Serum
Therapie:
- NSAR oral (analgetisch, antiphlogistisch) / Glukokortikoide / Zytostatikum (MTX, Azathioprin) / UVA-Phototherapie / Wundmanagement (Nekrosektomie, rückfettende Salben, Physiotherapie)
- Therapie Raynaud-Syndroms (Ulcusprophylaxe) durch Vermeidung von Kälteexposition / Kalziumantagonisten (Nifedipin) / Hämodilution / lokal wirkende Nitrate (Isoket-Salbe)