Kawasaki-Syndrom

Definition:

    • akute, fieberhafte, systemische und entzündliche Erkrankung unklarer Genese mit zahlreichen Entzündungsherden in allen Organen; v.a. Kleinkinder betroffen
    • Synonyme: mukokutane LK-Syndrom / Morbus Kawasaki

Pathogenese:

    • generalisierte idiopathische nekrotisierende Vaskultitis (evtl. Infektion als Trigger)

Klinik:

    • Verlauf in 3 Phasen
      1. akute fieberhafte Periode: plötzlicher Beginn, bis zu 10 Tage
      2. subakute Phase: Dauer von 2 bis 4 Wochen; v.a. typ. Schuppung
      3. Phase der Rekonvaleszenz: Monate; Müdigkeit bzw. Leistungsminderung
    • Fieber / trockene rissige rote Lippe (Lacklippen) / Himbeerzunge / Konjunktivitis / Exanthem / schmerzhafte Schwellung Hand- bzw. Fußrücken / Hautschuppung (an Fingern beginnend, über ganze Fuß-/Handinnenfläche)

Komplikation:

    • CAVE: Gefäßaneurysma => b. Koronarbefall Herzinfark / neurologische Symptome

Diagnose:

    • Leukozytose + Thrombozytose / Anämie (zunehmend mit Krankheitsdauer) / CRP / Hyponatriäumie (ADH erhöht) / AECA pos. (anti-endothelial antibodies)
    • Marker Nachweis im Urin: Filamin C (Strukturprotein; Bestandteil Gefäßwandmuskulatur) bzw. Meprin A (Enzym; Teil Entzündungskaskade Vaskulitis) [1]

Therapie:

    • Immunglobuline über 12 Stunden / ASS (30-100 mg/kg KG) / Kortison

Quellen:

    • [1] EMBO Mol Med. 2012 Dec 20. doi: 10.1002/emmm.201201494. [Epub ahead of print]