Kawasaki-Syndrom
Definition:
- akute, fieberhafte, systemische und entzündliche Erkrankung unklarer Genese mit zahlreichen Entzündungsherden in allen Organen; v.a. Kleinkinder betroffen
- Synonyme: mukokutane LK-Syndrom / Morbus Kawasaki
Pathogenese:
- generalisierte idiopathische nekrotisierende Vaskultitis (evtl. Infektion als Trigger)
Klinik:
- Verlauf in 3 Phasen
- akute fieberhafte Periode: plötzlicher Beginn, bis zu 10 Tage
- subakute Phase: Dauer von 2 bis 4 Wochen; v.a. typ. Schuppung
- Phase der Rekonvaleszenz: Monate; Müdigkeit bzw. Leistungsminderung
- Fieber / trockene rissige rote Lippe (Lacklippen) / Himbeerzunge / Konjunktivitis / Exanthem / schmerzhafte Schwellung Hand- bzw. Fußrücken / Hautschuppung (an Fingern beginnend, über ganze Fuß-/Handinnenfläche)
Komplikation:
- CAVE: Gefäßaneurysma => b. Koronarbefall Herzinfark / neurologische Symptome
Diagnose:
- Leukozytose + Thrombozytose / Anämie (zunehmend mit Krankheitsdauer) / CRP / Hyponatriäumie (ADH erhöht) / AECA pos. (anti-endothelial antibodies)
- Marker Nachweis im Urin: Filamin C (Strukturprotein; Bestandteil Gefäßwandmuskulatur) bzw. Meprin A (Enzym; Teil Entzündungskaskade Vaskulitis) [1]
Therapie:
- Immunglobuline über 12 Stunden / ASS (30-100 mg/kg KG) / Kortison
Quellen:
- [1] EMBO Mol Med. 2012 Dec 20. doi: 10.1002/emmm.201201494. [Epub ahead of print]