Definition:
- benigner epithelialer nichtglialer Tumor mit sellär bzw. suprasellärem Wachstum => entsteht aus Überresten Rathke-Tasche => ca. 4% aller Tumore im Kindes-/Jugendalter
- Adamantines Kraniopharyngeom: Häufig bei Kindern / höheres Rezidivrisiko / Verkalkungen / Keratinisierungen
- Papilläres Kraniopharyngeom: Häufiger bei Erwachsenen / nicht verkalkt / geringe Rezidivrate
Klinik:
- Sehstörungen bis hin zur bitemporalen Hemianopsie / Kopfschmerzen / Einengung 3. Hirnventrikels bis hin zum Hydrocephalus internus (evtl. morgendliches Nüchternerbrechen) / Leistungsverschlechterung
- Störungen hypophysealen Hormonregulation: ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) / STH-Mangel (Minderwuchs) Mangel an Geschlechtshormonen (Pubertas tarda)
Diagnose:
- v.a. MRT (selten CT): häufig Vealkungen / Aufweitung Sella-Boden / Destruktion Dorsum sellae => in T1 solide nativ hypointense gadoliniumanreichender Areale + zystische Areale (abh. Kolloidgehalt hyperintens)
- präoperativ Angiographie (Gefäßversorgung?)
Therapie:
- Standard => transkranielle mikrochirurgische Exzision aufgrund Lage + Größe Tumor => im Vgl. Hypophysenadenom größer / derber / häufig Zysten + Verkalkungen / tiefere intrakranielle Lage=> Komplikationen post-OP: progredientes Übergewicht + iatrogen verursachte Sehstörungen
- evtl. Zystenkatheterimplantation bei großzystischen Tumoren (v.a. Säuglinge, Kleinkinder)
- evtl. post-OP antiödematöse Therapie mit Dexamethason, Umsetzung Hydrokortison (Hirndrucksenkung)
- post-OP Radiatio (50-54 Gy) v.a. bei Rezidiven
- lebenslange Substitution fehlender Hormone => Tabletten / Nasenspray / Injektionen s.c. => z.B. Vasopressin bei Diabetes insipidus
Prognose:
- rezidivfreie 5-Jahresüberlebensrate bei kompletter Exzision für alle Patienten 87%