Ewing-Sarkom

Definition:

    • 2. häufigster (<1:1000000) Knochentumor des Kindes- und Jugendalters => hochmaligne (aggressives Wachstum + 25% bereits hämatogen metastasiert => Lunge bzw. restliches Skelett)
    • am häufigsten Diaphysen langer Röhrenknochen (seltener platte Knochen)
    • mottenfraßartige Knochendestruktion + Periostsporn (Codman-Dreieck)

Klinik:

    • Symptome ähnlich Osteomyelitis (Fieber / BSG / Leukozytose / CRP / Schwellung / Überwärmung / Schmerzen)

Diagnose:

    • Entzündungszeichen / Tumormarker NSE (Neuron-spezifische Enolase)
    • Biopsie (Histo: dicht gepackte schmale Zellen / runder Kern / OHNE scharfe Zytoplasmagrenzen + prominente Nukleoli / Retikulofasern extrazellulär)

Therapie:

    • neoadjuvanten Chemotherapie => radikale OP (nach Enneking) => adjuvante Radiochemotherapie

Prognose:

    • 5-Jahres-ÜR durchschnittlich 50 %