Ewing-Sarkom
Definition:
- 2. häufigster (<1:1000000) Knochentumor des Kindes- und Jugendalters => hochmaligne (aggressives Wachstum + 25% bereits hämatogen metastasiert => Lunge bzw. restliches Skelett)
- am häufigsten Diaphysen langer Röhrenknochen (seltener platte Knochen)
- mottenfraßartige Knochendestruktion + Periostsporn (Codman-Dreieck)
Klinik:
- Symptome ähnlich Osteomyelitis (Fieber / BSG / Leukozytose / CRP / Schwellung / Überwärmung / Schmerzen)
Diagnose:
- Entzündungszeichen / Tumormarker NSE (Neuron-spezifische Enolase)
- Biopsie (Histo: dicht gepackte schmale Zellen / runder Kern / OHNE scharfe Zytoplasmagrenzen + prominente Nukleoli / Retikulofasern extrazellulär)
Therapie:
- neoadjuvanten Chemotherapie => radikale OP (nach Enneking) => adjuvante Radiochemotherapie
Prognose:
- 5-Jahres-ÜR durchschnittlich 50 %