Grauer Star (Katarakt)

Definition:

• pathologische Trübung Augenlinse; schleichender Prozess => Grauschleier, veränderte Farbwahrnehmung, Visusverlust

Pathogenese:

• Erworbene Katarakte (> 99% aller Fälle)
  1. Altersstar (senilis; > 90% aller Fälle)
  2. Katarakt bei Allgemeinerkrankung: DM / Galaktosämie / Niereninsuffizienz / Mannosidose / M. Fabry (Sphingolipidose) / Lowe-Syndrom (Mutation OCRL1 => Auge, Hirn, Niere) / M. Wilson / myotone Dystrophie / Tetanie / Hautleiden
  3. Katarakt bei Augenerkrankungen (complicata): Heterochromie (häufigste) / chronischer Iridozyklitis / retinaler Vaskulitis / Retinopathia pigmentosa => tulstensteinartige hintere Schalentrübung (extrem lichtstreuend)
  4. Katarakt nach intraokularen Eingriffen: Vitrektomie (häufigste) / filtrierende Eingriffe
  5. Katarakt bei Verletzungen (traumatica): subkapsuläre Kontusions-,Perforationsrosette (häufigste) / Infrarotstar / Blitzstar / Strahlenstar
  6. Katarakt durch Medikamente: Kortison (häufigste, hintere Trübung) / Chlorpromazin / Miotika / Busulphan
• Kongenitale Katarakte (< 1% aller Fälle)
  1. vererbte kongenitale: autosomal dominant / rezessiv / sporadisch / X-gebunden
  2. infolge frühembryonaler Schädigung: Röteln (40-60%) / Mumps (10-22%) / Hepatitis (16%) / Toxoplasmose (5%)

Klassifikation:

• C. nuclearis: ca. 30%, v.a. bei hoher Myopie
  • Klinik: langsame Progredienz => Leitsymptom: Leukokorie => Grau-in-Grau-Sehen (Milchglasscheibe) / Verschwommensehen / Verzerrtsehen / Doppelt-,Dreifachsehen / mittelgradige Blendung / verminderte Kontraste / Veränderung Farbwahrnehmung (selten)
  • Visus: relativ späte Beeinträchtigung / zunehmend schlechte Fernsicht / erhaltenes gutes Nahsehen (myope Wirkung Kerntrübung)
  • Besonderheiten: Sehen in Dämmerung oft besser (Dunkelmyiadrisis "umgeht" Trübung) / monokulare Doppelbilder (2 Brennpunkte der Linse)
• C. corticalis: ca. 50%
  • Klinik: schnelle Progredienz => ähnlich C. nuclearis / zwischenzeitlich evtl. Besserung durch stenopäischer Effekt klarer Spalten in Trübungähnlich nuclearis
  • Visus: frühzeitige Beeinträchtigung / Hyperopisierung (Fernsehen weniger beeinträchtigt als Nahsehen)
  • Besonderheiten: starke Beeinträchtigung durch Blendung / deutliche Sehverbesserung in Dämmerung bzw. nachts (Nyktalopie)
• C. subcapsularis post.: ca. 20%
  • Klinik: schnelle Progredienz => ähnlich C. nuclearis
  • Visus: frühzeitige Beeinträchtigung / Nahvisus besonder eingeschränkt, während Fernvisus besser
  • Besonderheiten: starke Beeinträchtigung durch Blendung / deutliche Sehverbesserung in Dämmerung bzw. nachts (Nyktalopie)
• C. matura bzw. hypermatura (Morgagni): Endstadium Kataraktformen
  • Klinik: keine gegenständliche Erkennung möglich / bei bds. Katarakt => Patient praktisch blind
  • Visus: reduziert auf Hell-Dunkel-Wahrnehmung => evtl. bei starkem Licht Umrisse erkannt
  • Besonderheite: Spannungszustand Linsenkapsel nimmt ab => schlaff gewellte Kapsel (unten mehr Substanz als oben) => Kapsel ist durchlässig für Linsensubstanz => Linsenproteine chemotaktisch für Makrophagen => Verstopfung Trabekelwerk => sekundäres Offenwinkelglaukom

Diagnose:

• Brückner-Test (grobmorphologisch im durchfallenden Licht) / Spaltlampe / Laserinterferenzvisus (Prognose für OP)

Katarakt bei DM

• v.a. juvenile DM => rasch fortschreitend mit radiär flockenartiger Trübung Rinde

Katarakt bei Galaktosämie

• Fehlende Uridyltransferase => tiefe hintere Rindentrübung nach Geburt => in den ersten Lebenswochen durch Diät reversible (einzige Kataraktform mit möglicher konservativer Behandlung)

Katarakt bei Dialyse

• Ausgleich metabolische Azidose bei Niereninsuffizienz => osmotisches Gleichgewicht Linsenstoffwechsel gestört => Quellung Linsenrinde

Katarakt bei myotone Dystrophie (Curschmann-Steinert-Syndrom)

• Trübung vordere später hintere Rinde (subkapsulär) => wichtig für DD anderer Dystrophien

Katarakt bei Tetanie

• Trübung aus vielen Punkten in vorderer Kapsel

Katarakt bei Hauterkankung

• v.a. bei Neurodermitits; seltener bei Sklerodermie, chron. Ekzem => schildförmige Verdickung vorgewölbte Kapselmitte

Besonderheiten bei Kindern:

• Leukokorie bei Geburt / okulodigitales Phänomen (Kind drückt sich selber aufs Auge) / Strabismus / Nystagmus / umherschweifende Augenbewegung => so schnell wie möglich OP (Risiko Amblyopie) => einseitiger Katarakt mit schlechterer Prognose

Therapie:

• Marture Katarakte immer OP => präoperativ immer komplette Augenuntersuchung auf andere Erkrankung
• intrakapsuläre Kataraktextraktion => nur bei luxierter Linse
• extrakapsuläre Kataraktextraktion => nur Kern + Rinde entfernt => hintere Kapsel + Zonulaaufhängung bleiben erhalten (trägt physiologisch Hinterkammerlinse)
• Linse durch Pakoemulsifikation (Absaugung mit Hochfrequenzultraschall)

Prognose:

• bei 50% aller operierten Patienten => Nachstar der Hinterkapsel (hohe Blendempfindlichkeit, Elschnig-Perlen)
• CAVE: Steroide verursachen + verschlechtern nicht vitelliforme Makuladegeneratioin (M. Best), können jedoch Glaukom verschlechtern