Pericarditis constrictiva

Definition:

• narbiger Umbau (Fibrose + Kalzifikation) Perikard, oft Endstadium Z.n. akuter Perikarditis bzw. rezidivierender Perikarditiden
• Synonym: Panzerherz, konstriktive Perikarditis, Perikarditis calcarea (bei starker Verkalkung)

Pathogenese:

• akute bzw. akut rezidivierende Perikarditiden bei urämischer Pericarditis (chon. Niereninsuffizienz) / Bestrahlung Thorax / maligne infiltrierenden Neoplasien (Paraneoplasie z.B. Bronchial-Ca => meist hämorrhagische Perikarditis) / Dressler-Syndrom (Post-Op) / Autoimmunerkrankungen bzw. Kollagenosen / Sarkoidose / virale bzw. bakterielle Entzündung / Tuberkulöse Perikarditis
• rezidivierende Inflammationsschübe => Fibrosereaktion + Verkalkung => narbige Schrumpfung + Elastizitätsverlust Perikard => Behinderung diastolische Ventrikelfüllung => progredienter Abbau Ionotropie Herz => Einflussstauung bzw. Rückwärtsversagen => im Verlauf Vorwärtsversagen

Klinik:

• Hepatomegalie / kardiale Leberzirrhose / Aszites / Ödeme / erhöhter ZVD /evtl. Proteinurie / Eiweißverlust Enteropathie / körperliche Schwäche mit Dyspnoe bei geringer Belastung auf
• Pulsus paradoxus: bei Inspiration keine kardiale Kompensation (verstärkte Chronotropie bzw. Ionotropie) des erhöhten Rückstroms venösen Blutes in RA bzw. Pooling im pulmonalen Gefäßbett => Abfall systolischer Blutdruckes > 10 mmHg in Inspiration

Diagnose:

• EKG (T-Negativierungen, Niedervoltage) / MRT (morphologische Veränderungen Perikard, Funktion) / CT (Verkalkungen)
• Echo
  • erhöhte Echogenität vernarbter Areale / verdicktes Perikard
  • Füllungsbehinderung beider Ventrikel (diastolische Dysfunktion) / evtl. Hypokinesie bzw. abnorme Septumbewegung
  • normale, später eingeschränkte (Endstadium) systolische LV-Funktion mit Atrophie Myokard
  • normale Größe Ventrikel / Vergrößerung Vorhöfe
  • sog. Dip und Plateau im Herzkatheter => frühdiastolischer kurzer Druckabfall + dann überhöhter Druck bis Ende Diastole (sog. Quadratwurzelzeichen)

DD:

• RCM: Fehlen ausgeprägter respiratorischer Variabilität transmitralen Einstrompofils + pulmonalvenöser diastolischer Welle / Nachweis pulmonaler Hypertonus durch TI / arrhythmogene Dysplasie des RV bzw. M. Uhl / kein Perikarderguss

Therapie:

• Perikardektomie (Entfernung Großteil Perikard) bzw. Dekortikation (Entfernung Narbengewebe)