Trias mit Störung pulmonaler Gasaustausch / arterielle Hypoxämie / intrapulmonale Gefäßdilatation => ohne zugrunde liegende kardiale bzw. pulmonale Erkrankung => im Rahmen bestehender Lebererkrankung
ca. 5 - 30% aller Lebererkrankungen entwickeln HPS
Funktionelle arteriovenöse intrapulmonale Shunts (Durchmesser 15 bis 160 µm) => wichtigste Ursache schweren Hypoxämie + charakteristischer Befund => vermehrt enteral resorbierte, beziehungsweise hepatisch nicht ausreichend abgebaute Stoffe (zum Beispiel bakterielles Endotoxin, endogene vasoaktive Substanzen) => pathologisch hochreguliertes eNOS + hohe NO-Spiegel => Vasodilatation Shuntverbindungen => NO-Konzentration in Ausatemluft bei Patienten mit HPS bzw. Leberzirrhose erhöht (kann zur Diagnose herangezogen werden)
Ventilations-Perfusions-Ungleichgewicht => sog. Euler-Liljestrand-Mechanismus => In schlecht ventilierten, v.a. basalen Lungenabschnitten => Perfusion nicht mehr durch Vasokonstriktion gedrosselt => Blut zirkuliert durch minderbelüftete Areale => schlecht oxygeniert
Einschränkung Sauerstoffdiffusion => durch Vasodilatation Kapillaren in intrapulmonal dilatierten Gefäßen mit größerem Durchmesser => Sauerstoffmoleküle aus den anliegenden Alveolen nicht ausreichend weit in dilatiertes Gefäß diffundieren, um zentral im Blutstrom fließenden Erythrozyten zu erreichen / oxygenieren
Klinik:
hepatischen Symptome durch Leberleiden begründet => besondere Korrelation zwischen Auftreten Spider Naevi im Rahmen einer Hepatopathie und dem HPS
Pulmonale Symptome mit Dyspnoe / Orthopnoe (stärkste Dyspnoe) / Platypnoe / Orthodeoxie (O2 Schwankung bei Lagewechsel) => Verstärkung v.a. bei Lagewechsel => Zusätzlich Tachykardie bei hyperdynamen Kreislauf
Diagnose:
arterielle O2-partialdruck pO2 => < 80 mmHg + ohne zugrunde liegende Lungen- oder Herzerkrankung => dringender V.a. HPS
BGA im Stehen (O2-partialdruckabfall < 70 mmHg) + Pulsoxymetrie (arterielle Hypoxämie)
Differenz zwischen O2-gehalt arterielles Blutes bzw. Alveolarraums => Hinweis nicht oxygeniertes Blut im Lungenkreislauf (Shunt)
Kontrastmittelechokardiographie (Methode der Wahl) => deutlich verkürzten Passagezeit durch Lungen
portopulmonale Hypertension (PPHTN) => v.a. Erhöhung systolischer Druck in Pulmonalarterie (meist > 30 mm Hg) => Rechtsherzkatheter / Echokardiographie
Therapie:
keine kausale Therapie pulmonaler Symptome => Versuch Blockierung Vasodilatation mit NO-Antagonisten (L-NMMA) / Methylenblau / Sympathomimetika / Somatostatinantagonisten / Plasmapherese
Reduktion Aufnahme bakterieller Endotoxine aus Darm (große Rolle bei Entstehung HPS) => Antibiotikaprophylaxe mit Dekontamination Darm
venöse Dekompression bei Budd-Chiari-Syndrom / TIPS zur Dekompression Portalvene / Leber-Tx
Prognose:
Mortalität 41% über 3 Jahre unabhängig von Leberfunktion sehr hoch => In seltenen Fällen Indikation zur Lebertransplantation auch wenn Leberfunktion selbst diese noch nicht rechtfertigt