scharf begrenzte Demyelinisierung Bahnen der Pons Prädisponierend durch rasche Elektrolytschwankungen, v. a. im Rahmen Überkorrektur Hyponatriämie bzw. akute Hypernatriämie
Zur Gruppe osmotisch demyelinisierende Erkrankung; u.a. extrapontine Myelinolyse (Kleinhirn, Basalganglien, Capsula interna, Balken, Nähe der Ventrikel)
Hyponatriämie durch langsamen Natrium-Verlust bzw. Verdünnung => langsame Senkung Natriumspiegel in allen Kompartimenten => parenteraler Ausgleich Natrium z.B. durch Infusionen => je nach Geschwindigkeit Ausgleich schneller bzw. langsamer Einstrom Wasser intrazellulär nach intravasal => Dehydratisierung => osmoatische Demyelinisierung, Mechanismus Myelinschädigung noch unklar
Risiko für ZPM steigt mit Dauer der initialen Hyponatriämie
andere Ursachen: rasche Korrektur Hypoglykämie bzw. Hypokaliämie / Verbrennungen / bei Schwangerschaftserbrechen / akuter Porphyrie / Akutbehandlung Anorexia nervosa / ZNS-Infekte
tierexperimentell Regression ZPM durch Senkung des zuvor angehobenen Serumnatriumwertes möglich => keine Standardtherapie
Klinik:
biphasischer Verlauf mit initial schwerem enzephalopathischem Bild (Verwirrtheit, Desorientiertheit, Bewusstseinsstörungen) => unter Ausgleich zugrundeliegenden Elektrolytstörung zunächst langsam (evtl. über Tage) bessert
Danach Symptome der Myelinolyse => Hirnnervenausfällen (insbesondere Augenmuskelparesen) / progredienter Tetraspastik / Dysarthrie / Schluckstörungen / andere Hirnstammzeichen / Locked-in-Syndrom => Tod (meist Komplikationen intensivmedizinischer Behandlung)
Besserung beginnt frühestens zwei Besserung nach Wochen (Reha oft über ein Jahr)