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Zentrale pontine Myelinolyse

Definition:
  • scharf begrenzte Demyelinisierung Bahnen der Pons Prädisponierend durch rasche Elektrolytschwankungen, v. a. im Rahmen Überkorrektur Hyponatriämie bzw. akute Hypernatriämie
  • Zur Gruppe osmotisch demyelinisierende Erkrankung; u.a. extrapontine Myelinolyse (Kleinhirn, Basalganglien, Capsula interna, Balken, Nähe der Ventrikel)
Pathogenese:
  • Ursachen für Hyponatriämie: salzarme Diät + hohen Trinkmengen (Unterernährung, Anorexie) / Medikamente (Diuretika, Carbamazepin) / SIADH (~ Schwartz-Bartter-Syndrom) / Ertrinkungsunfällen / fehlerhafte Infusionstherapie / Alkoholismus
  • Hyponatriämie durch langsamen Natrium-Verlust bzw. Verdünnung => langsame Senkung Natriumspiegel in allen Kompartimenten => parenteraler Ausgleich Natrium z.B. durch Infusionen => je nach Geschwindigkeit Ausgleich schneller bzw. langsamer Einstrom Wasser intrazellulär nach intravasal => Dehydratisierung => osmoatische Demyelinisierung, Mechanismus Myelinschädigung noch unklar
  • Risiko für ZPM steigt mit Dauer der initialen Hyponatriämie
  • andere Ursachen: rasche Korrektur Hypoglykämie bzw. Hypokaliämie / Verbrennungen / bei Schwangerschaftserbrechen / akuter Porphyrie / Akutbehandlung Anorexia nervosa / ZNS-Infekte
  • tierexperimentell Regression ZPM durch Senkung des zuvor angehobenen Serumnatriumwertes möglich => keine Standardtherapie
Klinik:
  • biphasischer Verlauf mit initial schwerem enzephalopathischem Bild (Verwirrtheit, Desorientiertheit, Bewusst­seinsstörungen) => unter Ausgleich zugrundeliegenden Elektrolyt­störung zunächst langsam (evtl. über Tage) bessert
  • Danach Symptome der Myelinolyse => Hirnnervenausfällen (insbesondere Augenmuskelparesen) / progredienter Tetraspastik / Dysarthrie / Schluckstörungen / andere Hirnstammzeichen / Locked-in-Syndrom => Tod (meist Komplikationen intensivmedizinischer Behandlung)
  • Besserung beginnt frühestens zwei Besserung nach Wochen (Reha oft über ein Jahr)
Diagnose:
  • Klinische Untersuchung / Evozierte Potentiale (besonders Akustisch evozierte Potentiale) / Liquorpunktion (Ausschluss entzündliche Genese)
  • MRT: T2w-MR-Aufnahme: symmetrisch, nicht raumfordernd, zentral, bilateral, pontine Läsionen mit hohem Signal
Therapie:
  • symptomatische Therapie => Embolie- / Pneumonie- / Dekubitusprophylaxe / Beatmung (respiratorische Insuffizienz) / Krankengymnastik (Lähmungen) / Tracheotomie (schwere Schluckstörung) / Logopädische Therapie (Dysarthrie, Dysphagie)
  • Natriumausgleich: Je langsamer Serumnatriumspiegel abgefallen ist, um so langsamer auch wieder Anheben des Spiegels
  • Vorgehen bei Natriumausgleich:
    • Grenze <126 mmol/l => bei Ausgleich ca. 6 bzw. 10 mmol/l pro Tag + enge laborchemische Kontrollen
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