Long-QT-Syndrom

Definition:

• pathologisch verlängerte frequenzkorrigierte QT-Zeit => CAVE Risiko für Kammerflattern/-flimmern bei > 440 ms erhöht

Pathogenese:

• Erworben (Medis)
• Angeboren (auto-dom: Romano-Ward-Syndrom / auto-rez: Jervell/Lange-Nielsen-Syndrom / sporadisches)

Klinik:

• im Kindesalter (angeboren) Synkopen durch paroxysmales Kammerflattern vom Spitzenumkehrtyp = Torsades de pointes / Kreislaufstillstand / plötzl. Herztod

Therapie:

• TdP mit Magnesiumsulfat / prophylaktisch aICD / β-Blocker / Magnesium
• CAVE: KI für Medis mit Risiko QT-Zeit-Verlängerung bzw. Hypokaliämie

Prognose:

• 5-Jahressterblichkeit angeborenes LQTS ohne ICD 50%