Definition:
- akutes funktionelles Nierenversagen bei fortgeschrittenen Lebererkrankungen mit portaler Hypertension & Serum-Kreatinin > 1,5 mg/dl bei reduzierter GFR < 40 ml/min
- strikte Ausschlussdiagnose: nach Ausschluss von Volumendepletion, Schock, toxische/parenchymatöser Schädigung
Pathogenese:
- Nierenversagen durch zirkulatorische Dysfunktion mit reduziertem effektivem arteriellen Blutvolumen
- portale Hypertension => Freisetzung lokale Vasodilatatoren im Splanchnikusgebiet (Gefäßgebiete Mesenterium, Milz, Pankreas, Leber) => erhöhter intestinaler Kapillardruck => Steigerung Permeabilität => Akkumulation Flüssigkeit in Abdominalhöhle (Aszites)
- durch prolongierte Freisetzung Vasodilatatoren + reduzierter kardialer Vorlast aufgrund portaler Hypertension (& daraus folgendem inadäquatem HZV) => system. Hypotonie (arterial underfilling) da großer Anteil Blutvolumen im Splanchnikusgebiet "festgehalten" bzw. Volumen als Aszites in Abodominalhöhle
- Barorezeptoren vermittelte Erhöhung Sympatikotonus / Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems / Ausschüttung ADH => systemische Vasokonstriktion (u.a. A. hepatica, Nierengefässen, zerebralen Gefäßen)
- daher reaktive Abnahme renaler Ausscheidung von freiem Wasser (H2O-Restriktion) + renovaskulärer Vasokonstriktion (um Perfusionsdruck aufrechtzuerhalten, sog. Underfill-Theorie)
- bei Fortschreiten abnehmende renale Perfusion durch Überwiegen renalen Vasokonstriktion gegenüber renalen Vasodilatation (z. B. Prostaglandin E2, Prostacyclin, NO) => HRS Typ I / II mit Nierenversagen (ähnlich prärenales)
- Auslösende Faktoren: Gastrointestinale Blutung, Parazentese ohne Plasmavolumenexpansion, Forcierte Diuretikatherapie, Spontane bakterielle Peritonitis, nephrotoxische Medikamente (u.a. NSAID)
Klinik:
- Typ I: rasch progressive Insuffizienz der Nierenfunktion mit Verdopplung Serumkreatinin (mindestens >2,5 mg/dl) innerhalb 2 Wochen (mittlere Lebenserwartung ca. 2 Wochen)
- Typ II: langsamer verlaufende Nierenfunktionsstörung (<2,5 mg/dl), mit v.a. therapierefraktärer Aszites (mittlere Lebenserwartung ca. 6 Monate); CAVE: spontan bakterielle Peritonitis (SBP)
- CAVE: Laktuloseüberdosierung etwa bei begleitender hepatischen Encephalopathie => Diarrhö => Hyopovolämie