Ziekte van Kawasaki

Men moet sterk aan de ziekte van Kawasaki denken bij een jong kind met luieruitslag, hoge koorts en gezwollen rode vingers.

Criteria: ten minste 5 van de onderstaande symptomen moeten aanwezig zijn:

1. Koorts, abrupt begin, > 5 dagen boven de 40 °C (95%)
2. Geïndureerd oedeem en erytheem aan de handen en voeten (90%), gevolgd door desquamatie van de vingertoppen en tenen (90%) na 2 weken, Beau's lijnen in de nagels na 2-3 maanden
3. Hyperemie en versterkte vaatinjectie conjunctivae (90%)
4. Roodheid lippen en orofarynx (90%), en aardbeientong (80%)
5. Polymorf exantheem met deels schietschijf-achtige lesies (90%)
6. Niet-purulente cervicale lymfadenopathie (> 70%)

Laboratorium en andere afwijkingen:

• Leukocytose, anemie, trombocytose, gastro-intestinale symptomen, artritis of artralgie (27%), aseptische menigitis (5%), leverfunctie stoornissen, ECG-afwijkingen, myocarditis, decompensatio cordis (> 5%), pericard-effusie en aritmieën (20%), aneurysmata (coronair, aorta) en trombose (20%), steriele pyurie (53%), uveitis anterior (83%).
• De laboratoriumbevindingen bij ziekte van Kawasaki zijn niet specifiek. Meestal wordt vanaf de 2e tot 4e week een trombocytose gezien (500-1500) en een verhoogde bezinking (50-150). Tevens worden vaak een milde anemie, leukocytose met linksverschuiving en een voorbijgaande steriele pyurie gevonden. Bij immunologisch onderzoek worden vaak circulerende immuuncomplexen gevonden en antilichamen tegen cytoplasma van neutrofiele granulocyten (cANCA). Deze antistoffen zijn identiek aan die welke gevonden worden bij volwassenen met vasculitiden zoals de ziekte van Wegener of microscopische polyangiitis.
• In een vroeg stadium, zonder duidelijke conjunctivitis, kan de diagnose bevestigd worden door spleetlamponderzoek van de ogen; men vindt dan in ongeveer 80% een uveitis anterior.

Behandeling:

• Eenmalige intraveneuze toediening van immuunglobulinen in een dosering van 2 g/kg lichaamsgewicht, en een hoge dosis acetylsalicylzuur (Aspirine®) (80 tot 100 mg/ kg lichaamsgewicht, in 4 doses).
• Het acetylsalicylzuur wordt gegeven als ontstekingsremmer en wordt gecontinueerd totdat de koorts gedurende 2 tot 4 etmalen is verdwenen. Daarna wordt het in een aanzienlijk lagere dosering toegediend (3 tot 5 mg/kg lichaamsgewicht) vanwege zijn antitrombotische werking. Als de kransslagaderen geen afwijkingen vertonen, kan de behandeling met acetylsalicylzuur 6 tot 8 weken na het begin van de ziekte van Kawasaki worden gestaakt.
• Het exacte werkingsmechanisme van de immuunglobulinen bij de ziekte van Kawasaki is nog steeds onbekend.
• Behandeling met gammaglobulinen leidt tot een significante daling van de cardiale complicaties.
• Antibiotica en corticosteroiden zijn bij deze aandoening niet effectief en zelfs gecontraindiceerd.
• Biologicals (infliximab) zijn mogelijk ook effectief.

DD:

• Scarlatina (roodvonk)