Henoch-Schönlein

De term Henoch Schonlein purpura of vasculitis bij kinderen wordt gebruikt voor het klassieke patroon van

• purpura
• nierschade
• arthralgiën en
• buikklachten

De andere (overkoepelende) term die gebruikt wordt is IgA-vasculitis.

IgA-gemedieerde vasculitis met petechiën en/of palpabele purpura

• Vaak een systemische component, vooral nierschade (IgA nefropathie; frequent ook IgG gericht tegen mesangiale cellen)
• Voorbijgaande arthralgiën (knie, enkel), en buikklachten (buikpijn, bloedingen, zelden intussusceptie, pancreatitis, cholecystitis, protein-losing enteropathy).
• Soms ook in andere organen (longen, CZS).

Het komt vooral voor bij kinderen (de helft is onder de 5) en jong-volwassenen, en wordt vaak voorafgegaan door een luchtweginfectie.

HSP kan optreden na infecties met streptokokken (Groep A, ß-hemolytisch), hepatitis B, herpes simplexvirus, parvovirus B19, Coxsackievirus, en adenovirus.

Therapie:

• R/ prednison 0.5-1.0 mg. gunstig effect op symptomen, m.n. arthritis en buikklachten.
• R/ Dapson (diafenylsulfon)100 mg (50-200 mg/dag).
• R/ prednison + Endoxan (cyclofosfamide) 50-200 mg/dag (2 mg/kg/dag).
• R/ prednison + Imuran (azathioprine) 50-200 mg/dag (1-3 mg/kg/dag).
• R/ methylprednison 250-1000 mg/dag gedurende 3 dagen, gevolgd door prednison 1 mg/kg/dag. gedurende 3 dagen (bij nierschade).
• R/ Persantin (dipyridamol).
• R/ plasmapheresis, IvIg, mab's.

DD:

• hypersensitivity vasculitis (cutane leukocytoclastische vasculitis)
• auto-immuun (SLE etc.)
• microscopische polyangiitis
• stollingsneiging (m.n. antifosfolipidensyndroom)
• sepsis
• Goodpasture syndroom (anti-GBM),
• Wegener's granulomatosis.

Het onderscheid met hypersensitivity vasculitis kan met 75% zekerheid gemaakt worden bij aanwezigheid van 3 of meer symptomen uit het rijtje: palpable purpura, buikpijn, gastrointestinale bloedingen, hematuria, en onder de 20 jaar.