Bloedingsziekten

Inwerkdocument

Poliklinisch werken

• Probleemlijst

  • Instructies i.g.v. bloedingen/SEH (.hbcnoodprotocol)

  • Diagnose

  • Als bekend: onderliggende mutatie.

  • Modus van behandeling (on-demand, profylaxe) en met welk preparaat.

  • Remmerstatus (geen remmer, status na remmer [dan ook , evt aanwezige remmer)

  • Evt. response op DDAVP (incl wanneer getest) met de T0, T1 en T4 waarde waar beschikbaar (alleen welke waarde bereikt is, is onvoldoende)

  • Hoe gesteld (via bekende familiediagnose of nav bloedingen) en bij welke leeftijd.

  • Evt. belangrijke (na)bloedingen in de voorgeschiedenis.Behandelplan van die pt (.hbcbehandelplan)

• Aanzetten markering noodprotocol: via ter info in bovenbalk EPIC. Kies hierbij noodprotocol.

• Medicatieoverzicht

  • Toevoegen van het factorconcentraat dat pt gebruikt. In te voeren onder tabblad thuismedicatie van het werkblad statusvoering. (let op dat door de complexe orderstes van profylaxe deze medicatie i.p. niet in de medicatielijst van patiënt staat, terwijl dit pertinent wel hoort.

  • Toevoegen tranexaminezuur 3 dd 1000 mg z.n. bij slijmvliesbloedingen waar relevant.

• HBC behandelplannen. Eens per 2 jaar updaten, of eerder in geval van wijzigingen (bv. ook gewicht waardoor de doses niet meer klopen). Ook bij geen wijzingen alsnog een nieuw plan à 2 jaar.

• Plan per brief delen met patiënt; i.p. niet met huisarts. Overweeg gebruik .hbcfooterplan onderaan brief.

• Polibrieven conform instructies interne geneeskunde: nieuwe brief indien laatste brief >1 jaar geleden (in de praktijk dus alle patiënten die eens per 2 jaar op controle komen).

• Handmatig het HBC behandelplan dat in het overzicht van de probleemlijst staat verwijderen.

• Bloedonderzoek (handvat)

  • Hemofilie A/B: 

    • Bij profylaxe patiënten i.p. eens per jaar remmercontrole. Bij geen profylaxe (worden meestal eens per 2 jaar gecontroleerd) is remmercontrole geïndiceerd indien suppletie factor VIII/IX concentraat én er in de 4-8 wkn na blootstelling niet al een remmercontrole verricht is.

    • Remmercontrole voorafgaand aan switch naar ander concentraat en < 3 mnd erna.

  • Ziekte van Von Willebrand:

    • Doorgaans bij elke periodieke controle i.v.m. vervolgen van oplopen endogene VWF/FVIII activiteit met de leeftijd (minder/niet nodig bij VWD 2 en VWD 3)

Othopaedie-hemofilie patiënten

• Eens per maand 2 plekken op maandag aan het einde van het VASHAEM spreekuur waarbij patiënt op Q1 door hemofiliearts en Stufkens (orthopeed) tegelijk gezien wordt.

• Inzet revalidatie alleen op indicatie (bv. orthopaedisch schoeisel)

• Inzet fysiotherapeut:

  • Periodieke HJHS scores (coördinatie backoffice)

  • Zo nodig bij advies/oefentherapie bij follow-up van acute bloedingen

  • Zo nodig helpen opstarten oefentherapie bij fysiotherapeut in eigen regio.

  • [NB: fysiotherapeut staat voor 0.2 Fte op loonlijst vasculaire geneeskunde; zou i.p. ruim dekkend moeten zijn voor bovenstaande inzet]

Besprekingen

• HBC overleg: dinsdagen 11-12 u, eens per 2 weken

• MDO klinische genetica/obstetrie: dinsdag 11-12 u, eens per 6 weken samen met Ganzevoort/obstetrie en genetica/Lakeman. Betreft vooral beleid zwangeren.

• HBC overleg met apotheek: wordt periodiek gepland als alternatief voor het reguliere HBC overleg die dag.

Behandelplannen voor ingrepen

•  Worden als telefonisch consult ingepland op het maandag VASHAEM spreekuur, tenzij spoed.

• Beschrijf het behandelplan in een notitie m.b.v. de volgende smartphrases:

  • .hbcokschema (reguliere operatie in het AMC)

  • .hbcokschemaextern (als de ingreep niet in het AMC plaatsvindt; de verrichter van de ingreep is de hoofdbehandelaar; de gemaakte notitie wordt schriftelijk gedeeld met de hoofdbehandelaar).

  • .hbcoktandarts (tandartsingrepen binnen of buiten AMC).

• Medicatie voor ingreep:

  • Tranexaminezuur: regulier poliklinisch recept, opdat pt de avond tevoren (doorgaans thuis) al kan beginnen met de medicatie.

  • Factorconcentraat: vastgehouden order, te maken via werkblad (linkerbalk in EPIC) Opname/OK/Scopie. Dit kan alleen in een Poliklinisch contact of een Alleen orders contact. Kies daar orders en maak de order. Na ondertekening in dit werkblad is de order automatisch vastgehouden.

    • In te voeren datum/tijd: dag van de ingreep, i.p. om 8.00 u (anders is er een risico dat de order al wordt vrijgegeven aan de bloedank door de afdelingsverpleegkundige bij opname daags tevoren).

 Hemoned

•  De landelijke database voor alle patiënten met bloedingsziekte. Patiënten met thuisgebruik stollingsfactoren dienen hun logboek bij te houden via dit platform via de VastePrik app.

• Logboek dus ook altijd actueel en direct te raadplegen bij polikliniek bezoek. 

• Link website Hemoned/Vaste Prik: https://vasteprik.hemoned.nl

• Vaste Prik voor zorgverleners: https://vasteprik-insight.brightfish.app

KLIK

•  https://www.hetklikt.nu (kwaliteit van leven portal voor kinderen en jongvolwassenen). Pilot bij jong volwassenen tot 30 jaar.

• Doel: voorafgaand aan polikliniekbezoek voert patiënt vragenlijsten in om tijdens het bezoek zonder omwegen in te kunnen gaan op de aspecten die voor QoL belangrijk zijn. Krijgen (voorlopig nog) actief een reminder om in te vullen voorafgaand aan poliafspraak.

• Probleem: wordt slecht tot niet ingevuld door patiënten. Toegezegd wel actief te kijken of er iets ingevuld is, omdat “wel ingevuld, niet besproken” vermoedelijk erg demotiveert tot verder invullen.

Switchprotocol

•  Meest gebruikte reguliere factor VIII concentraten:

  • Factor VIII: Refacto en NovoEight (50%-50% verdeling)

  • Facto IX: Benefix

• Extended half-life concentraten

  • Adynovi (gepegyleerd, daarom i.p. niet bij kinderen 12 jr of jonger)

  • Elocta (Fc fusie eiwit)

• Redenen voor switch:

  • Minder infusies

    • Bij hemofilie A kan profylaxe 3 x p.w./elke 48 u meestal over naar 2 x p.w. of elke 72 u. I.p. dezelfde bescherming/dalwaarde.

    • Bij hemofilie B kan profylaxe van 2 maal per week naar eens per week met ook een hogere streefdalwaarde

• Beter bescherming: bereiken hogere dalwaarde bij zelfde infusiefrequentie voor ptn met doorbraakbloedingen.

• Praktisch uitvoering: proefdosis met enkele dagen recovery metingen. Daarna via ziekenhuisapotheek PK fitting van proefdosis en daarop laten modeleren wat de te verwachten dalwaardes zijn bij verschillende doseringen en doseringsintervallen. Op basis van die fitting een keuze voor de eerste dosering. Later zo nodig omhoog bijsturen o.b.v. daadwerkelijke bloedingsfrequentie.

• Gebruik smartphrase .hbcehl8switch [hierin staat feitelijk het protocol voor hemofilie A geheel uitgeschreven]

• NB: patiënten met ernstige hemofilie B én profylaxe zijn al omgezet of hebben inmiddels consent gegeven voor gentherapie.