Fibromusculaire dysplasie en SAM
Fibromusculaire dysplasie
Definitie: idiopathische, segmentele arteriopathie zonder atherosclerose of inflammatie, leidend tot stenose van kleine of middelgrote arterieën (meestal van aa. renales, extracraniële carotiden en aa. vertebrales)
Pathofysiologie: oorzaak onduidelijk, afwijkingen bestaan uit abnormale celullaire proliferatie en afwijkende architectuur van arteriële vaatwand
Twee typen: (1) focale FMD en (2) multifocale FMD (bv. kralensnoer)
Typische presentatie: jong, vrouw (80-90%), hypertensie
Klinische tekenen renale FMD:
Hypertensie <30 jaar, met name vrouwen
Graad 3 hypertensie en/of therapieresistente hypertensie
Unilaterale kleine nier zonder urologische verklaring
Souffle over buik in afwezigheid atherosclerose of risicofactoren voor atherosclerose
Verdenking op renale arteriële dissectie of infarct
Aanwezigheid van FMD in ten minste één ander vaatbed
Klinische tekenen cerebrovasculaire FMD
Ernstige en/of chronische migraine, met name wanneer ook andere suggestieve symptomen of tekenen
Pulsatiele tinnitus ('whooshing' of 'swooshing' geluid in het oor op de hartslag)
Souffle over nek (ter plaats van hoek mandibula)
Herseninfarct, TIA of amaurosis fugax
Unilaterale hoofd-/nekpijn of focale neurologische bevindingen (bv. partieel Horner syndroom) passend bij cervicale arteriële dissectie
Diagnostiek:
Renaal: CTA of MRA (bij voorkeur niet een echo duplex)
Indien FMD bevestigd in een vaatbed: CTA of MRA van hoofd/hals ter evaluatie occulte intracraniële aneurysmata
Overweeg FMD-scan (aparte aanvraa
Complicaties: vooral stenosen, soms ook aneurysmavorming, dissectie en arteriële tortuositeit (bv. S-vormige a. carotis interna of kronkeling coronairen)
Differentiaal diagnose
Multifocale FMD: segmentele arteriële mediolyse, arteriële spasmen, radiologisch artefact
Focale FMD: atherosclerose, grote vaten vasculitis, diafragmabandje (MALS), Williams syndroom, neurofibromatose type I, Alagille syndroom
Aneurysma/dissectie: Loeys-Dietz syndroom, Ehlers-Dahnlos type IV of vasculaire type, spontane arteriële dissectie
Behandeling
Overweeg acetylsalicylzuur indien geen contraindicaties om trombotische complicaties te voorkómen
Bloeddrukbehandeling, bij vookeur ACEi/ARB
Geen indicatie voor routinematig statines
Segmentele arteriële mediolyse
Arteriopathie zonder atherosclerose of inflammatie, meestal mesenteriale, renale en/of iliacale arteriën, soms ook carotiden, coronairen of cerebrale arterieën
Pathogenese :onduidelijk, mogelijk gerelateerd aan repetitieve vasoconstrictie (bv. migraine, hypertensieve episodse, hypoxemie of recent anesthesie)
Twee fasen:
Injury fase: mediolyse (degeneratie van de media) waardoor (1) dilatatie en aneurysmavorming tot gevolg en (2) scheurvorming die media van adventitatie scheidt met met bloeding en dissectie tot gevolg
Herstelfase: fibrosering wat kan leiden tot stenosen die lijken op FMD (zelfs histologisch soms niet onderscheiden van FMD) en tot trombose/arteriële occlusie
Typische presentatie: man, >50 jaar, buikpijn
Radiologische bevindingen: aneurysma, dissectie, focale stenose, kralensnoer (niet te onderscheiden van FMD), occlusie
Differentiaal diagnose: FMD (vaker vrouw, jonge leeftijd, minder vaak dissectie, minder vaak betrokkenheid viscerale arterieën), bindweefselziekte, vasculitis
Behandeling: conservatief (bloeddrukregulatie op lange termijn ter preventie aneurysmatische bloedingen), endovasculair (coilen, PTA en/of stent voor acute complicaties) of operatief (resectie, arteriële repair)
Prognose: meestal self-limiting, ca. 30% heeft progressie op beeldvorming na enkele jaren
