Angio-oedeem / urticaria

Pathofysiologie

• Urticaria = netelroos = galbulten: cutane vasodilatatie en toegenomen vasopermeabiliteit door activatie van mestcellen

  • Stimuli voor immunologische mestcel degranulatie

    • Binding allergenen aan specifiek IgE op mestcellen (type 1 hypersensitiviteitsreactie),

    • Auto-immuun: IgG auto-antistoffen tegen de IgE receptor (FcεR) of anti-IgE tegen receptorgebonden IgE

    • Complement-afhankelijk: immuun complex-gemedieerde urticaria (vasculitisch) of C1-esterase  remmer deficiëntie (C1-INH deficientie; verworven of erfelijk)

  • Stimuli voor niet-immunologische mestcel degranulatie

    • Directe stoffen die tot degranulatie leiden (bv. codeine of contrastvloeistof)

    • Pseudoallergenen: medicatie (bv. aspirine of NSAID) of voedsel

    • ACE-remmers

• Angio-oedeem = subcutane urticaria

Diagnostiek

• Acute urticaria: geen aanvullende diagnostiek, tenzij anamnese suggestief voor voedselallergie.

• Chronische urticaria: 

  • Onderscheid 'echte' urticaria van atypische urticariële vasculitis (koorts, klachten >24 uur, pijn, geen respons anti-histaminica post-urticariële pigmentatie). 

  • Verder: uitgebreide anamnese, intolerantie voor voedingsmiddelen, staken NSAID, lab incl CRP/BSE/bloedbeeld, evaluatie chronische infectie (gebit, KNO, H. pylori), eventueel huidbiopt. Bij angio-oedeem: denk aan bradykinine-gemedieerde vormen van angio-oedeem. Bij urticaria: denk aan IL-1 geassocieerde auto-inflammatoire syndromen

• Geassocieerde aandoeningen: schildklieraandoeningen, coeliakie, M. Sjögren, SLE, reumatoide artrititis, type 1 diabetes

Behandeling chronische urticaria

• Klinisch beloop: self-limiting, gemiddelde duur 3-5 jaar, zonder identificeerbare trigger is 50% self-limiting in eerste jaar

• Behandelschema

1. Tweede-generatie H1-anthistaminicum (bv. levocetirizine, desloratadine, fexofenadine, rupatadine)

2. Na 2 weken: ophogen dosering antihistaminicum tot 4x/dag

3. Eventueel tweede H1-antihistaminicum

4. Na 4 weken: antileukotrieen (montelukast), ciclospirine of omalizumab (anti-IgE-antilichaam)

• Bij exacerbatie: systemische corticosteroiden (maximaal 7-10 dagen)

Behandeling solitair (histaminerg) angio-oedeem

1. H1- blokker (ook diagnostisch)

2. Toevoegen H2-blokker

3. Toevoegen tranexaminezuur

4. Daarna andere opties: icatibant, danazol

Behandeling hereditair angio-oedeem

• On-demand behandeling van aanvallen zo spoedig mogelijk

• Aanbevolen behandelingen (richtlijn)

  • C1-INH concentraat

    • Plasma-derived C1-INH (Cinryze)

    • Recombinant C1-INH (Ruconest)

  • Kallikreine remmer (ecallantide; voorkomt splitsing van HMWK)

  • Bradykine-receptor antagonist (icatibant)

• Intubatie bij progressief oedeem bovenste luchtwegen

• Antihistaminica, adrenaline en corticosteroïden INEFFECTIEF!

• Contra-indicatie voor DPP-4, ACEi en oestrogenen