Immunologie
Achtergrondinformatie
Janeways Immunobiology 9th edition (2017)
Janeways Immunobiology 10th edition (2022)
Monocyten en macrofagen
Monocyten circuleren in het bloed als twee populaties.
'Classical' monocytes (~90%) die CD14 (co-receptor voor een pattern recognition receptor) tot expressie brengen (en in muizen Ly6C-high). Korte levensduur, ca 1 dag.
'Patrolling' monocytes (~10%) die CD14 (co-receptor voor een pattern recognition receptor) en CD16 (type Fc recept, FcγRIII) tot expressie brengen (en in muizen Ly6C-low). Deze monocyten beoordelen het endotheel op schade, maar migreren niet naar weefsel. Relatief korte levensduur, ca 7 dagen.
Macrofagen zijn aanwezig in vrijwel alle weefsels en afkomstig van
Embryogenese (tissue-resident macrophages)
Migratie en differentiatie van monocyten
Functie
Fagocyteren en doden van micro-organismen (innate immunity), dode cellen en celdebris
Doden van micro-organisme die doelwit zijn van (adaptive) immuunesysteem (bv. bacterieën gecoat door complement)
Orkestreren van immuunrespons door inflammatie te induceren, en andere immuuncellen te activeren en rekruteren, o.a. door productie van cytokines en chemokines.
Macrofagen herkennen microben via verschillende PRRs. Daarnaast hebben ze scavenger receptors om anionic polymers en acetylated low-density lipoproteins te herkennen, en complement receptoren en Fc receptoren.
Andere fagocyten zijn granulocyten (neutrofielen, eosinofielen, basofielen) en dendritische cellen
T-helper 1 cellen activeren macrofagen zeer sterk
Dendritische cellen
Dendritische cellen worden gevormd uit een een common myeloid progenitor. In weefsels kunnen DC ook ontstaan uit monocyten (moDC). Ze hebben doorgaans een korte levensduur.
DC zijn antigen-presenterende cellen die een voorname rol hebben in het presenteren van antigenen op MHC-II moleculen aan T-cellen in lymfoid weefsel.
Cross-presentation is het opnemen en presenteren van antigenen van dode cellen (bv. geinfecteerde cellen door virus of kankercellen).
Verschillen typen DC en hun functie
Conventional dendritic cell 1: T-cell priming (i.e. activatie en proliferatie), meestal CD8+ T-cellen
Conventional dendritic cell 2: T-cell priming (i.e. activatie en proliferatie), meestal CD4+ T-cellen
Plasmacytoid dendritic cell: type 1 IFN productie
Monocytic dendritic cell
Antigen-presenterende cellen (APC)
Cytokines en chemokines
Cytokines (n>60) zijn eiwitten die het gedrag van dichtbij gelegen cellen beïnvloeden, mits deze de goede receptor hebben. Sommige beïnvloeden veel celtypen, en andere slechts enkele celtypen. Meestal versterkt een cytokine het effector mechanisme van de cel. Er zijn verschillende groepen cytokines die allemaal hun eigen receptoren hebben.
IL-1 familie: (11 cytokines waaronder IL-1α, IL-1β, IL-18 en IL-33)
Hematopoietine superfamilie
Interleukines: o.a. IL-2, IL-3, IL-4, IL-5, IL-6, IL-13
Groei-/differentiatiefactoren: o.a. EPO, GM-CSF
TNF familie: o.a. TNF-α
Chemokines (n>50) zijn uitgescheiden eiwitten die functioneren als chemoattractanten, ofwel andere cellen rekruteren vanuit de bloedbaan naar weefsels, mits deze de bijbehorende chemokinereceptoren hebben. Daarnaast kunnen chemokines ook cellen in lymfoid weefsel in verschillende regio's organiseren.
CC chemokines: binden aan G-coupled receptors CCR1 t/m CCR10
CXC chemokines: binden G-coupled receptors CXCR1 t/m CXR7
Functies
Interferonen zijn met name antivirale cytokines.
Type 1 interferonen: veel cellen kunnen type 1 interferonen (IFN-α en IFN-β) maken. Met name plasmacytoide dendritische cellen (pDCs) zijn gespecialiseerd in productie van type 1 interferonen.
Type 2 interferon = IFN-γ, wordt geproduceerd door T-cellen en zorgt o.a. voor activatie van macrofagen.
Type 3 interferonen zijn het product van drie IFN-λ genen, ook wel bekend als IL-28A, IL-28B en IL-29
TNF-α, IL-6 en IL-1β zijn de belangrijkste endogene pyrogenen. Ze worden met name geproduceerd door macrofagen. Zij leiden tot een acute-fase reactie die wordt gekenmerkt door productie van acute-fase eiwitten, zoals mannose binding lectin (MBL), CRP, fibrinogeen en serum amyloid A (die o.a. zorgen voor opsonizatie). Daarnaast leiden ze tot rekrutering van neutrofielen uit het beenmerg, koorts en stollingsactivatie.
T-cel cytokines
Chemokine networks
B-lymfocyten
B-cellen ontstaan uit stamcellen in het beenmerg. Deze stamcellen ontwikkelen zich achtereenvolgens tot pre-pro-B-cel, pro-B-cel, pre-B-cel en immature B-cel in het beenmerg. Daarna verlaten mature/naïeve B-cellen het beenmerg om te migreren naar de lymfeklieren.
Een lymfeklier is opgebouwd uit verschillende gebieden, waaronder het kiemcentrum, die omgeven is door de mantelzone, die op zijn beurt omgeven is door de marginale zone. Daarnaast is er een T-celzone die grenst aan de kiemcentra. De interactie tussenT-cellen en naieve B-cellen in lymfeklieren vindt plaats op de grens tussen B- en T-celzone.
Nadat naieve B-cellen een antigen herkennen dat precies past op de B-cel receptor (aangeboden door antigeenpresenterende cellen), dan internaliseren ze dit antigen en bieden het via MHC-II moleculen aan op hun oppervlak. Dit peptide:MHC complex wordt herkend door specifieke T-cellen (= signaal 1) die geprimed zijn voor hetzelfde antigen ('linked recognition'). Daarna wordt de B-cel geactiveerd met hulp van de T-cel (via CD40L op T-cellen en CD 40 op B-cellen = signaal 2) en cytokines (= signaal 3) zijn er twee opties:
Vorming short-lived plasmablasts (die migreren naar circulatie) of early memory B-cellen (met name productie van IgM).
Migratie naar het kiemcentrum van de lymfeklier waar 'germinal center reacties' plaatsvinden.
In het kiemcentrum ondergaan de prolifererende B-cellen somatische hypermutatie in de genregio's die voor de immunoglobulines coderen waardoor de affiniteit van de immunoglobulines gefinetuned worden. In het kiemcentrum heerst een apoptisch milieu, waardoor alleen de B-cellen met hoge affiniteit voor het antigen gered worden, en andere B-cellen in apoptose gaan. Ook kan in het kiemcentrum klasseswitching ontstaan waardoor IgG, IgA of IgE tot expressie komt.
Na het verlaten van het kiemcentrum worden B-cellen ofwel high-affinity memory B-cellen of plasmacellen. Plasmacellen verlaten de lymfeklieren en nestelen zich primair in het beenmerg. Het zijn grote cellen die antilichamen (immunoglobulines) uitscheiden. Memory B-cellen zijn rustende mature B-cellen die CD27 tot expressie brengen. Ze bevinden zich in de marginale zone. Unswitched memory B-cellen brengen IgM of IgD tot expressie en zijn dus IgM+IgD+CD27+. Switched memory B-cellen zijn dus IgM-IgD-CD27+.
B-celactivatie
Lymfeklier
Origine van lymfomen
VDJ recombinatie (genherschikking)
Het doel van B-cellen is om een breed repertoire aan immunoglobulines te generen. Dit begint in pre-B-cellen in het beenmerg waar door het ontstaan van DNA-breuken genherschikking plaatsvindt. Door recombinatie van het V-segment, D-segment en J-segment (VDJ) ontstaan nieuwe genen die coderen voor (unieke) zware en lichte ketens van immunoglobulines die op het membraan van de B-cel tot expressie worden gebracht. De C-segmenten (mu, gamma, delta, alfa) bepalen de immunoglobuline klasse. De membraangebonden immunoglobulines worden de B-celreceptoren genoemd. Deze B-cellen met immunoglobulines worden mature/naïeve B-cellen genoemd die vervolgens het beenmerg verlaten. Op naïeve B-cellen zit IgM of IgD.
Een immunoglobuline bestaat uit 2 identieke zware ketens en 2 identieke lichte ketens. De zware ketens zijn van type mu (IgM), gamma (IgG), alfa (IgA), delta (IgD) of epsilon (IgE). Lichte ketens zijn van type kappa (60%) of lambda (40%).
Rol van cytokines in antibody class switchting
Functie van verschillende immunoglobulines
Constant and variable region
Fab fragmenten
Zware en lichte ketens
Nanobodies
T-cellen
T-cellen ontstaan uit stamcellen in het beenmerg. In het beenmerg ondergaan T-cellen VDJ-recominatie waardoor een breed T-celreceptorrepertoire (TCR) ontstaat (zie voor uitleg hierboven onder B-celontwikkeling). Het grootste deel van de TCR zijn van het type αβ TCR (~98%) en een klein deel zijn van het type γδ TCR (~2%).
Vervolgens migreren deze vroege T-cellen (thymocyten) op de kinderleeftijd naar de thymus waar auto-antigenen gepresenteerd worden. Alleen de T-cellen die voldoende binding hebben aan MHC-I of MHC-II moleculen om goed te kunnen functioneren overleven (positieve selectie). T-cellen die sterk binden aan auto-antigenen gaan in apoptose om auto-immuniteit te voorkómen (negatieve selectie). De geselecteerde T-cellen (slechts ~2% van het totaal) verlaten vervolgens de thymus als naïeve T-cellen.
T-cellen kunnen worden onderverdeeld in vier groepen:
T-helpercel (CD4+)
Cytotoxische T-cel (CD8+)
Regulatory (suppressor) T-cel (Treg)
Memory T- cel
Naieve T-cellen recirculeren tussen bloed en T-cel zones van secundaire (perifere) lymfoide organen (bv. lymfeklieren, milt, tonsillen) zolang ze niet geactiveerd worden door het antigen dat ze herkennen. Deze naieve T-cellen gaan kortdurende interacties aan met dendritische cellen zodat ze de peptide:MHC complexen kunnen scannen.
CD8 herkent een regio van MHC klasse I moleculen. Dus CD4+ T-cellen herkennen peptides gebonden aan klasse II moleculen.
CD4 herkent een regio van MHC klasse II moleculen. Dus CD8+ T-cellen herkennen peptides gebonden aan MHC klasse I moleculen en .
Naïeve T-cellen hebben drie signalen nodig om geactiveerd te raken
Signaal 1: antigen presentatie in MHC (peptide:MHC complex) aan TCR --> specificiteit
Signaal 2: co-stimulatie door binding van B7.1 [CD80] of B7.2 [CD86] op APC aan aan CD28 op T-cellen--> proliferatie, cytokineproductie en survival
Signaal 3: skewing door herkennen van cytokines/ligands afkomstig van APC (of soms andere cellen) --> sturen van differentiatie naar specifieke effector subsets.
CD4+ bindt aan MHC-II, CD8+ bindt aan MHC-I
Drie signalen voor T-cel activatie/proliferatie
Stages of α:β T-cell development in the mouse thymus
A summary of the development of human α:β T cells.
Schematic structure of T-cell receptor
Signaal 1: peptide:MHC complex
T-cellen herkennen via de T-cell receptor (TCR) epitopen van peptiden die gepresenteerd worden door een major histocompatibility complex (MHC)
De functie van het HLA-systeem (= MHC-systeem) is het presenteren van antigenen van pathogenen of maligne cellen aan T-cellen
MHC klasse I moleculen: HLA-A, B, C (HLA klasse I)
MHC klasse II moleculen: HLA-DR, DQ, DP (HLA klasse II)
MHC-klasse I moleculen zijn aanwezig op alle cellen en presenteren intracellulaire peptides aan het immuunsysteem
MHC-klasse II moleculen zijn alleen aanwezig op antigen-presenterende cellen, zoals dendritische cellen, B-cellen en macrofagen
Het MHC-klasse II-complex is in essentie een combinatie van een auto-antigen (=HLA-antigen) + allo-antigen (=peptide van pathogeen of maligne cel). T-cellen herkennen het auto-antigen, maar worden pas geactiveerd door expositie aan het allo-antigen.
Het HLA-systeem wordt gekenmerkt door een sterk polymorfisme, dus van elk gen bestaat een groot aantal (~1000-5000) allelische vormen die aangeduid worden met een letter-cijfer combinatie (bv. HLA-B8). De combinatie van HLA-allelen waarvan de genetische informatie is gelegen op hetzelfde chromosoom 6 (zie plaatje onder), wordt een HLA-haplotype genoemd (bijvoorbeeld HLA-A1,-B8,-Cw7,-DR17, -DR52,-DQ2).
Signaal 2: co-stimulatie van T-cellen
Receptoren op T-cellen die het tweede (costimulatoire) signaal geven zijn onderdeel van de CD28 familie (NB: B-cellen gebruiken vaak de TNF receptor superfamilie voor co-stimulatie)
Signalling via deze co-stimulatoire receptoren leidt tot toegenomen activatie van transcriptiefactoren, en daarmee activatie van naieve T-cellen.
CD28 op T-cellen bindt aan de ligands B7.1 (CD80) en B7.2 (CD86) die uitsluitend tot expressie worden gebracht op APCs. Signaling via CD28 leidt uiteindelijk tot activatie van transcriptiefactoren (NFAT, AP-1, NFKB) en PI-3 waardoor T-cel proliferatie en differentiatie naar effector T-cellen op gang komt.
Onder invloed van deze transcriptiefactoren produceren naïeve T-cellen produceren met name (kleine hoeveelheden) IL-2 tijdens de initiële activatie. Tegelijkertijd wordt de α keten van IL-2 receptor tot expressie gebracht (IL-2Rα ofwel CD25) waardoor T-cellen ook kunnen reageren op (zelf geproduceerd) IL-2. IL-2 heeft een belangrijke rol in het ontwikkelen van bepaalde subsets CD4+ T-cellen, het stimuleren van proliferatie en ook het in stand houden van Tregs (die zelf geen IL-2 kunnen maken).
Daarnaast ontstaat er een shift van oxidatieve fosforylering naar aerobe glycolyse door activatie van Akt-mTOR om te voldoen aan de energiebehoefte voor snelle groei.
Antigen-geactiveerde T-cellen beginnen meestal pas te delen (klonale expansie) na 1-2 dagen. Cellen delen vervolgens iedere 4-6 uur zodat er binnen enkele dagen een 1,000-10,000x stijging van het aantal plaatsvindt. Klonale expansie van CD8+ T-cellen is doorgaans sterker dan van CD4+ T-cellen, aangezien CD8+ direct een interactie moeten hebben met hun target, terwijl de functie van CD4+ T-cellen meestal verloopt via activatie van andere immuuncellen (bv. B-cellen en granulocyten)
Overige co-stimulatoire signalen
Leden van TNF-TNFR superfamilie kunnen co-stimulatoire signalen geven die T-cel survival en klonale expanise stimuleren (zie figuur), bijvoorbeeld via binding van OX40 op T-cel aan OX40L op APC, en van binding van GITR op T-cel aan GITRL op APC.
Dit leidt tot activatie van de TRAF-afhankelijke, non-canonical NFκB pathway
Deze signalen lijken vooral afkomstig van monocyte-derived DCs.
Co-inhibitie
CD28 behoort tot een familie van receptoren die qua structuur aan elkaar gerelateerd zijn, en die binden aan B7 familie ligands. Sommige van deze receptoren zijn activerend (bv. ICOS) en andere inhiberend (bv. CTLA-4 [CD152] en PD-1).
CTLA-4 komt pas tot expressie op het oppervlak na activatie van naïeve T-cellen. CTLA-4 bindt aan dezelfde co-stimulatoire liganden als CD28 (te weten B7.1 en B7.2). Echter, CTLA-4 heeft een hogere affiniteit voor B7 liganden dan CD28. Daarnaast kan CTLA-4 ook B7 moleculen verwijderen van het oppervlak van APCs en internaliseren. CTLA-4 wordt continue tot expressie gebract op Tregs.
PD-1 wordt tijdelijk geïnduceerd op geactiveerde T-cellen, B-cellen en myeloide cellen. PD-1 op T-cellen bindt aan de B7 familie liganden PD-L1 en PD-L2. PD-L1 wordt tot expressie gebracht door een groot aantal cellen, terwijl PD-L2 tot expressie wordt gebracht door antigen-presenterende cellen tijdens inflammatie. Het intracellulaire domein van PD-1 bevat immunoreceptor tyrosine-based inhibitory motifs (ITIMs) die signaling via CD28 remmen.
Peptide:MHC tetramer
Downstream signaling in T-cellen na co-stimulatie
Klonale expansie
Expressie van IL-2 receptor op geactiveerde T-cel
Leden van de TNF-TNFR superfamilie kunnen de canonical NFκB pathway activeren
Signaal 3: CD4 T-cell effector differentiatie door cytokines
Na priming en differentiatie in lymfoide organen migreren T-cellen om hun functie uit te oefenen. CD4+ T-cellen hebben vaak interactie met hun targets gedurende enkele uren omdat ze nieuwe genen aan moeten zetten en eiwitten produceren. cytotoxische CD8+ T-cellen hebben daarentegen maar kort contact om een cel te doden.
Effector T-cellen onderscheiden (zowel CD8+ als CD4+) zich o.a. van naïeve T-cellen doordat ze geen costimulatoir signaal meer nodig hebben om hun functie uit te oefenen. Een cytotoxische CD8+ T-cel kan bv. een geïnfecteerde cel doden na herkenning van peptide:MHC complex zonder costimulatoir signaal.
Effector T-cellen verliezen L-selectin waardoor ze niet meer recirculeren in lymfeklieren. Ze brengen juist ligands voor P-selectin en E-selectin tot expressie die geupreguleerd zijn om inflammatoir vasculair endotheel, waardoor ze naar plekken gaan met inflammatie. Ook wordt de integrine LFA-1 geproduceerd waardoor ze kunnen binden aan ICAM-1 en ICAM-2 (zie plaatje onder).
CD8+ T-cellen differentiëren in principe naar cytotoxische T-lymfocyten (CTLs)
CD4+ T-cellen differentiëren naar verschillende subsets met verschillende functies. De differentiatie van naïeve T-cellen staat onder invloed van het lokale milieu (fate-specifying cytokines, zie figuur). De subsets worden gedefinieerd op basis van de combinaties aan cytokines die ze uitscheiden.
T-helper 1 cellen (TH1):
Ontwikkeling tot TH1 cel wordt gestimuleerd als er veel interferon en IL-12 wordt geproduceerd door innate imuuncellen (of uiteindelijk door TH1 cellen, positieve feedback). Dit stimuleert JAK-STAT intracellulair signalling pathways (via STAT1 en STAT4) wat leidt tot productie van de transcriptiefactor T-bet. T-bet zet de genen voor IFN-γ en een component van IL-12 receptor (IL-12Rβ1) aan.
Functie: Als een TH1 een antigeen herkent op het oppervlak van bv. een macrofaag, dan zal het de macrofaag verder activeren door productie van IFN-γ. TFH cellen die samen met TH1 cellen ontwikkelen zorgen ervoor dat B-cellen een klasseswitch naar opsoniserende IgG ondergaan.
T-helper 2 cellen (TH2): Ontwikkeling tot TH2 wordt gestimuleerd door IL-4 (o.a. afkomstig van eosinofielen, basofielen en mestcellen) wat STAT6 aanzet en vervolgens leidt tot productie van GATA3. GATA3 zet de genen voor IL-4 en IL-13 aan. TH2 produceren o.a. IL-4, IL-5, IL-13. Zijn belangrijk voor afweerreactie tegen wormen en parasieten.
T-helper 17 cellen (TH17): Ontwikkeling tot TH17 wordt gestimuleerd door IL-6, IL-23 en TGF-β (o.a. afkomstig van conventional DC2) wat leidt tot activatie van STAT3 en vervolgens productie van RORγT. TH17 produceren o.a. IL-17A, IL-17 F en IL-22. IL-17 leidt o.a. tot IL-6 productie door immuuncellen.
T folliculaire helper cellen (TFH): Het is nog nite helemaal duidelijk welke cytokine signalen nodig zijn voor de differentiatie naar TFH. TFH stimuleren antigen-geactiveerde naïeve B-cellen om immunoglobulines te produceren; het isotype wordt bepaald door de cytokines die ze ontvangen van bijvoorbeeld TH1 of TH2 cellen. TFH produceren IL-21 wat proliferatie en differentiatie van B-cellen naar plasmacellen stimuleert.
Regulatoire T cellen (Treg) (~5-10% van T-cellen in circulatie)
Er zijn twee typen Tregs: perifere regulatoire T-cellen (pTreg) en thymic regulatoire T-cellen (tTreg). pTregs onwikkelen in secundaire lymfoide organen (o.a. lymfeklieren, milt, tonsillen) na herkenning van peptide:MHC complex.
Naïeve T-cellen differentiëren naar pTreg in aanwezigheid van IL-2 en TGF-β en in afwezigheid van IL-6 en andere pro-inflammatoire cytokines. Ook all-trans-retinoic acid (ATRA) stimuleert differentiatie naar Tregs; ATRA komt veel voor in de mucosa van de darm waardoor tolerantie van het intestinale microbioom gehandhaafd wordt.
Aangezien naïeve T-cellen onder invloed van TGF-β kunnen differentiëren naar zowel TH17 als pTreg, is de aanwezigheid van ATRA en/of IL-6 belangrijk voor de afslag die genomen wordt.
Treg onderscheiden zich door de expressie van de transcripiefactor FoxP3 wat de productie van IL-2 remt. Tregs brengen wel de IL-2 receptor tot expressie. Ze zijn sterk afhankelijk van IL-2 afkomstig van andere cellen (ze maken zelf dus geen IL-2) voor hun ontwikkeling en overleving. Ze competeren met naïeve T-cellen voor het klein beetje beschikbaar IL-2 tijdens de initiële activatiefase.
pTreg produceren o.a. TGF-β wat de ontwikkeling en functie van TH1 en TH2 remt, en ook het anti-inflammatoire IL-10. Ze brengen veel CTLA-4 tot expressie waarmee ze competeren met CD28 op naïeve T-cellen voor het ligand B7 op APCs. CTLA-4 kan ook B7 verwijderen van het oppervlak van APCs.
Effector Tregs (eTreg) zijn een aparte groep die net als andere effector T-cellen naar weefsels met inflammatie gaan, waar ze antigene repsonses van TH1, TH2 en TH17 remmen. Een belangrijke cytokine geproduceerd door eTreg is IL-10 wat de expressie van MHC moleculen co-stimulatoire moleculen op APCs remt. Het remt ook de productie van pro-inflammatoire cytokines door APCs.
Geactiveerde T-cellen brengen andere moleculen op oppervlak tot expressie
Fate-specifying cytokines initiëren differentiatie van CD4+ T-cellen
Differentatie naar subset is afhankelijk van cytokines en intracellulaire pathways
Effector moleculen geproduceerd door verschillende T-cel subsets
T-cel cytokines
CD4+ effector T-cel subsets
Verandering van oppervlaktemoleculen na T-cel activatie
Checkpoint inhibitie
PD-1/PD-L1 inhibitie
CTLA-4 inhibitie
Complement
Het complementsysteem speelt een belangrijke rol in het immuunsysteem bij de bescherming tegen pathogenen, het versterken van antistofreacties en het klaren van immuuncomplexen. Het completementsysteem kan geactiveerd worden via drie routes:
Klassieke route
Lectine route
Alternatieve route
C3 is het centrale eiwit van het complementsysteem en wordt gevormd door verschillende C3 convertases (bv. C4b2a dat ontstaat uit klassieke en lectine route, of C3bBb dat ontstaat uit alternatieve route). C3b bindt aan pathogenen.
De klassieke route wordt getriggered als IgM of IgG antilichamen binden aan antigenen (bv. virus, bacterie, of auto-antigenen). C1q bindt aan het immunoglobuline waarna C4 en C2 gekliefd worden.
De lectine route is gespecialiseerd in het herkennen van koolhydraten op de membraan van pathogenen. Een belangrijke lectine is mannose-binding lectine (MBL).
De alternatieve route is zelden actief. C3 wordt continue op een zeer laag niveau ('tick-over') omgezet in C3b. Wanneer C3b landt op gezond weefsel, dan wordt het snel geinactiveerd. Als het echter landt op een pathogeen of celdebris, dan kan er een positieve feedback-loop ontstaan.
Activatie van het complementsysteem leidt tot:
Opsonizatie (via C3b dat bindt aan pathogenen = 'opsonisatie')
Chemotaxis van immuuncellen (door productie van anafylatoxines zoals C3a en C5a)
Beschadigen van membranen van pathogenen (via C5b-9 = MAC)
Regulatoire eiwitten van de klassieke en alternatieve route zijn circulerend (bv. C1-INH, C4-binding protein, factor H, factor I, preoteine S) of membraangebonden (bv. CRIg, CR1, decay-accelerating factor)
Pattern recognition receptors
Er zijn vier grote groepen pattern recognition receptors (PRRs)
Toll-like receptors (TLRs)
C-type lectin receptors (CLRs)
Nucleotide-binding oligomerization domain (NOD) leucinerich-repeat (LRR)–containing receptors (NLRs)
Retinoic acid–inducible gene I protein (RIG-I) helicase receptors
NLRs comprise a large family of intracellular sensors with diverse functions.
C-type lectins are PRRs that recognize sugars expressed by viruses.
Toll-like receptors
Er zijn 10 TLR genen in de mens. Elke TLR herkent een specifieke set aan moleculaire patronen die niet afkomstig zijn van mensen: pathogen-associated molecular patterns (PAMPs). Dit zijn vaak component van pathogene en niet-pathogene microorganismen, zoals LPS (TLR4).
TLR komen tot expressie op de meeste innate immune cellen.
Binding van PAMPs aan TLR leidt tot een intracellulaire interactie met een adapter (bv. MyD88) en vervolgens itot ntracellulaire activatie van transcriptiefactoren (bv. NFκB of interferon regulatory factor [IRF]), en uiteindelijk tot productie van inflammatoire cytokines, chemotactische factoren en type 1 interferonen.
Locatie van TLR
NLRs en inflammasoom
NOD-like receptors zijn sensors in het cytoplasma die reageren op een infectie of celschade. Ze formeren multiprotein complexen die ook wel inflammasoom worden genoemd. Inflammasomen zijn platformen voor de activatie van inflammatoire caspases, zoals caspase 1. Casptase 1 is een protease die, na activatie, proinflammatoire cytokinen zoals IL-1β and IL-18 omzet in hun actieve vorm
De best gekaraktiseerde is NLRP3 (ook wel cryoporine genoemd). NLRP3 bevindt zich in geïnactiveerde vorm in het cytoplasma, mogelijk doordat het LRR domein gebonden is aan HSP90 waardoor het in geinactiveerde staat blijft.
Activatie van NLRP3
Reactive oxygen species (bv. door fagocyten)
Verminderde intracellulaire kaliumconcentratie (door kaliumefflux, bv door ATP vrijkomend uit nabije stervende cellen door infectie)
Disruptie van lysosomen (bv door fagocytose of kristallen)
Activatie leidt tot oligomerisatie van NLRP3 waardoor de pyrinedomeinen van NLRP3 een interactie aangaan met de pyrinedomeinen van ASC. Dit vormt een platform voor recruitment en activatie van caspase-1.
Selectines en integrines
Selectines zijn membraangebonden glycoproteines op endotheel en bloedplaatjes. Selectines worden geïnduceerd op geactiveerd endotheel, o.a. onder invloed van TNF-alpha. P-selectine ligt al opgeslagen in Weibel-Palade bodies en E-selectine wordt tot snel tot expressie gebracht. Selectines initiëren endotheel-leukocytinteracties door te binden aan gefucosyleerde oligosaccharides op passerende leukocyten, bijvoorbeeld sulfated sialyl-Lewis-X op neutrofielen.
Integrines zijn heterodimeren op leukocyten die binden aan intercellular adhesion molecules (ICAMs) op endotheel.
Selectines, ingegrines en VCAM/ICAM
Transmigratie van lymfocyten
Transmigratie van neutrofielen
Laboratoriumtechnieken
Immunisatie
Affinity chromatography
ELISA
Sandwich ELISA: A modification of ELISA known as a capture or sandwich ELISA (or more generally as an antigen-capture assay) is commonly used to detect secreted products such as cytokines. Rather than the antigen being directly attached to a plastic plate, antigen-specific antibodies are bound to the plate. These are able to bind antigen with high affinity, and thus concentrate it on the surface of the plate, even with antigens that are present in very low concentrations in the initial mixture. A separate labeled antibody that recognizes a different epitope from that recognized by the immobilized first antibody is then used to detect the bound antigen.
Multiplex assay: Another variant of the antigen-capture assay, often referred to as a multiplex assay, has been developed to allow quantitation of multiple antigens in a single sample. This technique is often utilized to examine the levels of multiple cytokines in clinical serum samples, or in sera from experimental animals, cases in which it is not feasible to assess each cytokine of interest zndividually. For this type of assay, small microspheres are differentially labeled with fluorescent dyes that can be distinguished based on their distinct emission spectra. Microspheres labeled with a given fluorescent dye are conjugated to antibodies specific for one antigen, for instance, a single cytokine. The microspheres—up to 100 different microspheres with unique identifiers—are added to the sample to capture the antigen. Bound antigen is then detected using a second antibody that binds the antigen at a distinct site. This second antibody is conjugated to a different fluorescent dye, and the magnitude of its fluorescence is a measure of the quantity of bound antigen. The machine that performs this multiplex analysis, the Luminex® analyzer, then measures the amount of fluorescence associated with each differentially labeled microsphere.
Mass spectrometry
Multidimensional mass spectrometry (MS/MS).
Competitive inhibition assay for antigen in unknown samples
Western blotting
PBMC isolation: Fycoll gradient
Flow cytometrie en FACS analyse
Lymphocyte isolation using antibody-coated magnetic beads.
ELISPOT
Peptide:MHC tetrameren voor identificatie TCR specificiteit
Identification of T-cell receptor specificity using peptide:MHC tetramers (zie plaatje links)
For many years, the ability to identify antigen-specific T cells directly through their receptor specificity eluded immunologists. Foreign antigen could not be used directly to identify T cells because, unlike B cells, T cells do not recognize antigen alone but rather the complexes of peptide fragments of antigen bound to self MHC molecules. Moreover, the affinity of interaction between the T-cell receptor and the peptide:MHC complex is in practice so low that attempts to label T cells with their specific peptide:MHC complexes routinely failed. The breakthrough in labeling antigen-specific T cells came with the idea of making multimers of the peptide:MHC complex, so as to increase the avidity of the interaction.Peptides can be biotinylated using the bacterial enzyme BirA, which recognizes a specific amino acid sequence. Recombinant MHC molecules containing this target sequence are used to make peptide:MHC complexes, which are then biotinylated. Avidin, or its bacterial counterpart streptavidin, contains four sites that bind biotin with extremely high affinity. Mixing the biotinylated peptide:MHC complex with avidin or streptavidin results in the formation of a peptide:MHC tetramer—four specific peptide:MHC complexes bound to asingle molecule of streptavidin (Fig. A.30). Routinely, the streptavidin moiety is labeled with a fluorochrome to allow detection of those T cells capable of binding the peptide:MHC tetramer. Peptide:MHC tetramers have been used to identify populations of antigenspecificT cells in, for example, patients with acute Epstein–Barr virus infections (infectious mononucleosis), showing that up to 80% of the peripheral T cells in infected individuals can be specific for a single peptide:MHC complex.They have also been used to follow responses over timescales of years in individuals with HIV or, in the example we show, cytomegalovirus infections. These reagents have also been important in identifying the cells responding,for example, to nonclassical MHC class I molecules such as HLA-E or HLA‑G, in both cases showing that these nonclassical molecules are recognized by subsets of NK receptors.