Glomerulonefritis
Achtergrond
Glomerulonefritis is een ontstekingsreactie van het glomerulaire apparaat gericht zijn tegen capillairen (endotheel), het mesangium of de ruimte van Bowman.
Gevolg: verlies van integriteit van de glomerulus waardoor verlies van filtratieoppervlak en verlies van selectiviteit.
Kliniek: glomerulaire erythrocyturie (dysmorfe erytrocyten, acanthocyten, erytrocytencilinders), proteinurie (>0.3 g/L), daling van de GFR en hypertensie en/of oedeem.
Diagnostiek:
Verdenking rapidly progressive glomerulonefritis (RPGN)?
Is de vasculitis/glomerulonefritis actief?
Is de nierinsufficientie accut (en niet chronisch)?
Alle vragen 'ja', dan spoeddiagnostiek ANCA en anti-GBM
Classificatie
Rapidly progressive glomerulonefritis
Anti-GBM (Goodpasture)
Immuuncomplex gemedieerd
Pauci-immuun (vaak ANCA-geassocieerd)
IgA nefropathie
Meest voorkomende glomerulonefritis bij volwassen, meestal tussen 20-40 jaar.
Kan primair zijn (= idiopathische IgA nefropathie) of secundair (bv. levercirrose, coeliakie, HIV)
Kenmerken: mesangiale IgA deposities in combinatie met mesangiale celproliferatie, mesangiale C3 deposities en hematurie
Kliniek: Macroscopische hematurie is het eerste symptoom bij 40-50%, vaak met pijn in flanken. Vaak direct aansluitend aan luchtweg- of gastrointestinale infectie. Ongeveer 30-40% van de patiënten presenteert zich met asymptomatische microscopische hematurie, vaak gepaard gaande met proteïnurie. Veel minder frequent presenteert de ziekte zich met een nefrotisch syndroom of een nierinsufficiëntie.
Anamnese: macroscopische hematurie (gerelateerd aan infectie of inspanning?), gastrointestinale klachten, gewrichtsklachten, huidafwijkingen, doofheid (familiare vorm), nierziekten/hematurie bij familieleden, alcoholgebruik (cirrose)
Lichamelijk onderzoek: bloeddruk, huidafwijkingen, leverstigmata, gewrichten, oedeem, hepatomegalie, ascites
Aanvullend onderzoek:
Laboratoriumonderzoek: hemoglobine, natrium, kalium, ureum, ALAT, ASAT, gamma-GT, alkalisch fosfatase, bilirubine, LDH, lipidenprofiel, glucose
Urine: urinesediment op cilinders en/of dysmorfe erytrocyten, 24-uurs urine op eiwit/kreatinine, selectiviteitsindex (bij nefrotisch syndroom)
Radiologie: echo nieren
Op indicatie: HIV, hepatitis B/C serologie
Behandeling: standaardbehandeling conform chronische nierschade (m.n. behandeling bloeddruk en proteinurie), corticosteroiden indien persisterende proteinurie >1 gram/24h ondanks behandeling, visolie
Beloop: variabel van niet-progressieve ziekte tot terminale nierinsufficientie. Belangrijke prognostische factoren zijn proteïnurie, hypertensie, nierfunctiestoornis en histologische afwijkingen.
Mesangioproliferatieve = membranoproliferatieve glomerulonefritis (bv. IgA-nefropathie): Proliferatie door ontstekingsproces beperkt tot mesangiale cellen.
Mesangiocapillaire glomerulonefritis (bv. SLE): Naast mesangiale cellen doen ook capillaire endotheelcellen mee in het ontstekingsproces.
Crescentische glomerulonefritis: Crescent = twee of meer lagen van prolifererende cellen in de ruimte van Bowman. Dit ontstaat vaak in reactie op schade aan de glomerulaire capillairwand, waardoor er fysieke gaten ('rents') ontstaan waar stollingsfactoren en cellen doorheen migreren welke crescent formatie stimuleren. Crescenten kunnen dus gezien worden bij elke vorm van ernstige inflammatoire glomerulaire ziekte, zoals immuun-complex ziekten (bv. lupus nefritis, IgA nefopathie, post-infectieuze glomerulonefritis), anti-GBM nefropathie of ANCA-geassocieerde nefropathie.