Eosinofilie
Etiologie
Classificeer de ernst van de eosinofilie
Milde eosinofilie (0.5-1 x 10^9/L): frequent voorkomend, vaak atopie, astma, overgevoeligheid medicatie, parasitaire infecties
Hypereosinofilie (>1.5 x 10^9/L): relatief zeldzaam, risico op infiltratie waardoor eindorgaanschade
Indien HES: maak onderscheid tussen symptomatische (orgaandysfunctie) en asymptomatische HES
Klinische criteria (ten minste 1 moet aanwezig zijn)
Fibrose
Venous of arteriële trombose
Betrokkenheid van huid of mucosa (o.a. jeuk, eczeem, urticaria, angio-oedeem, ulceraties, purpura)
Betrokkenheid perifeer of centraal zenuwstelsel
Pulmonale manifestaties
Gastrointestinale betrokkenheid
Eosinofiele vasculitis
Betrokkenheid van andere organen (bv. lever, pancreas)
Histologische / cytologische criteria
Eosinofiele beenmerginfiltratie >20%
Eosinofiele infiltratie van weefsel bij PA
Extracellulaire neerslag van eiwitten afkomstig van eosinofielen
Maak onderscheid tussen vier grote groepen: klonale eosinofilie, lymfocytaire HES, idiopathische HES,en reactieve HES (anders dan lymfocytaire HES)
Onderzoek
Anamnese: constitutionele klachten (koorts, nachtzweten, gewichtsverlies, vermoeidheid), medicatie (DRESS), huidafwijkingen (eczeem, jeuk, rash), klachten passend bij EGPA (astma, pulmonale infiltraten, neuspoliepen), cardiale of gastrointestinale klachten, expositie parasitaire infecties (buitenland, voedsel)
Aanvullend onderzoek: volledig bloedbeeld met manuele differentiatie (dysplastische eosinofielen?), leverenzymen, DFT, strongyloides, schistosomiasis, ANA, ANCA, vitamine B12, tryptase, IgE, troponineT/nt-proBNP/ECG (cardiale schade?), X-thorax
Op indicatie: HRCT (verdenking EGPA), HIV, HTLV-1, CT-hals/thorax/abdomen , (splenomegalie? lymfadenopathie? maligniteit?), echo cor, perifere immunofenotypering, moleculaire diagnostiek perifeer bloed (FIP1L1/PDGFRA, BCR-ABL1, PDGFRB, JAK2, FGFR1 en KIT), beenmergpunctie (aspiraat + biopt + cytogenetica), PET-scan, EBV DNA, revisie eerdere PA (aanwezigheid eosinofielen?)
Primaire hypereosinofilie
Subtypen
Myeloproliferatief hypereosinofiel syndroom (M-HES): klonale expansie eosinofielen (bv. door FIP1L1/PDGFRA, BCR-ABL1, PDGFRB, JAK2, FGFR1 of KIT)
Lymfocytair hypereosinofieel syndroom (L-HES): overproductie eosinofielen door IL-5 afkomstig van lymfocyten; vaak indolent, maar kans tot progressie naar leukemie of lymfoom
FamiliaireHES
Overlap HES
Idiopathische HES
Diagnostiek naar klonale eosinofilie
