Pulmonale hypertensie

Definitie: mean pulmonary arterial pressure (mPAP) ≥25 mmHg in rust bij hartkatherisatie. Normale PAP = 14±3 mmHg (bovengrens: 20 mmHg)
Meest frequente oorzaak: linkszijdige hartziekte (systolisch/diastolisch hartfalen, aorta-/mitraliskleplijden)
Gevolg: rechtszijdig hartfalen
Symptomen: progressieve dyspnoe (meestal dyspnoe d'effort), vermoeidheid, angina, (pre)syncope, pitting oedeem, palpitaties

WHO groep 1: pulmonale arteriele (pre-capillaire) hypertensie (idiopathisch, erfelijk, medicatie/toxines (zie tabel onder), connective tissue disease, HIV, portale hypertensie, congenitale hartziekte of schistosomiasis)
WHO groep 2: pulmonale hypertensie door linkszijdige hartziekte (systolische dysfunctie, diastolische dysfunctie, kleplijden, congenitaal)
WHO groep 3: pulmonale hypertensie door chronische longziekte en/of hypoxie door fibrosering en/of hypoxemische vasoconstrictie (COPD, ILD, andere longziekte met gemixed restrictief/obstructief patroon, OSAS, alveolaire hypoventilatie (bv obesitas), chronisch verblijf op hoogte)
WHO groep 4: chronische tromboembolische pulmonale hypertensie of andere obstructie (CTEPH, angiosarcoom, intravasculaire tumoren, arteriitis, congenitale pulmonale stenose)
WHO groep 5: overige oorzaken met onduidelijk of multifactorieel mechanisme (chronische hemolytische anemie, myeloproliferatieve ziekte, splenectomie, sarcoidose, lymfeobstructie, glycogeenstapelingsziekte, schildklieraandoeningen, chronisch nierfalen, segmentele pulmonale hypertensie)

Medicatie geassocieerd met PAH

Bron

Laboratoriumonderzoek: bloedbeeld, leverenzymen, nt-proBNP, natrium, kalium, kreatinine
Echocardiografie: verhoogde peak tricuspid regurgitation velocity (TRV), RV/LV ratio >1.0, afplatting septum, vroege pulmonale arteriële terugvloed, a. pulmonalis >2.5 cm, IVC >2.1 cm met minder dan 50% collaps, vergroot atrium
ECG: P-pulmonale, rechteras, RV hypertrofie of strain, RBTB, QTc verlenging
X-thorax: verwijde aa. pulmonalis, vergroot RA/RV, aanwijzingen COPD/ILD, overvulling
Spirometrie met diffusie: meestal verlaagde DLCO, aanwijzingen COPD or restrictieve longziekte
Op indicatie: arterieel bloedgas, HRCT (ILD?), polysomnografie, V-Q scan (CTEPH?), rechterhartkatheterisatie, 6-minuten looptest, ANA (sclerodermie?), HIV, antifosfolipiden antistoffen

Monotherapie voor groep 1 (pulmonale arteriële hypertensie): hoge dosis calciumantagonisten, endothelinereceptorantagonisten (bv. bosentan), fosfodiësterase (PDE-5) remmers (bv. sildenafil, tadalafil), guanylaat cyclase stimulatoren (bv. riociguat), IP receptor agoniten (selexipag). Indien WHO functionele klasse III-IV: prostacycline analogen (iloprost, epoprostenol).
Combinatietherapie obv richtlijn
Behandeling gericht op onderliggende ziekte
CTEPH: PEA

Page updated

Google Sites

Report abuse