Embedded Files
Aortadissectie
Aortadissectie
Classificatie
Classificatie
Rode pijlen: entry tearType A: scheur in aorta ascendens of aortaboodg/descendens met retrograde propagatieType B: scheur eldersBron
Lagen vaatwand
1. Intima (endotheelcellen, subendotheliale laag)
2. Lamina elastica interna (onderdel van intima)
3. Media: glad spierweefsel, collageen
4. Lamina elastica externa (onderdeel van media)5. Adventitia: collageen, fibroblasten, macrofagen, vasa/nervi vasorum
2. Lamina elastica interna (onderdel van intima)
3. Media: glad spierweefsel, collageen
4. Lamina elastica externa (onderdeel van media)5. Adventitia: collageen, fibroblasten, macrofagen, vasa/nervi vasorum
Pathofysiologie
Pathofysiologie
Scheur in intima met intramurale bloeding in media tot gevolg (vals lumen).
Vervolgens ontstaat ofwel een aortaruptuur indien adventitia scheurt of een re-entry door een secundaire intima scheur.
De dissectie kan antegraad of retrograad zijn.
Een intramuraal hematoom is een hematoom in de media zonder een vals lumen of intimascheur (type B in 60-70%, type A in 30-40%)
Een penetrerend ulcus is een ulceratie van een atherosclerotische plaque die door lamina elastica interna in de media penetreert (meestal aortaboog of aorta descendens). Dit kan leiden tot een intramuraal hematoom, dissectie, pseudoaneurysma (dilatatie door disruptie van alle lagen waarbij enkel periaortaal bindweefsel nog stand houdt) of aortaruptuur.
Malperfusie ontstaat doordat ware lumen vernauwt of tromboseert , of doordat valse lumen een zijtak afsluit (zie figuur onder). Dit kan leiden tot ischemie van hart, hersenen, ruggenmerg, buikorganen, nieren en benen.
Diagnostiek
Diagnostiek
Anamnese: acuut begin, scherpe/scheurende pijn, uitstraling naar nek/rug/buik (vaak tussen schouderbladen), syncope, aanwijzingen TIA/CVA
Dissectie aorta ascendens: rugpijn, retrosternale pijn, hemodynamische instabiliteit, diastolische souffle, syncope, herseninfarct, Horner, klachten armen (pijn, paresthesieën of krachtsverlies)
Dissectie aorta descendens: rugpijn, thoracale pijn, buikpijn, verminderde of afwezige pulsaties aa. femorales, klachten benen (pijn, paresthesieën of krachtsverlies), dwarslaesie
Risicofactoren aneurysma/dissectie: hypertensie, voorgeschiedenis van aneurysma (thoracaal of abdominaal), aortaal ulcer, positieve familieanamnese, bicuspide aortaklep, coarctatio aortae, bindweefselziekte (Marfan, Ehlers-Dahnlos, Loeys-Dietz of Turner), grote vaten vasculitis
Complicaties: tamponnade, aortaklepinsufficiëntie, hartinfarct, herseninfact, dwarslaesie, ischemie extremiteiten, darminfarct,
Lichamelijk onderzoek: palpatie carotis/subclavia/femoralis, bloeddrukmeting beiderzijds, diastolische souffle, aanwijzen tamponnade (CVD, pulsus paradoxus), Horner syndroom
Aanvullend onderzoek: bloedbeeld, elektrolycten, LDH, nt-proBNP, troponine, D-dimeer, PT, aPTT, kruisbloed, ECG
Beeldvorming: CT-A thorax, TTE
Verdenking acuut aortasyndroom
Bron: ESC guideline 2024
Klachten bij type A en B dissectie
Aneurysmata en dissecties van aorta
Behandeling
Behandeling
Acuut
Pijnstilling
Hartfrequentie <60/min: esmolol (of labetalol)
Systolische bloeddruk 100-120 mmHg (streef <110 mmHg): vasodilatatie middels nitroprusside (bij voorkeur eerst hartfrequentie <60/min, dan pas starten met nitroprusside indien nog systole >120 mmHg)
CAD plaatsing
Semi-acuut: overweeg of chirurgie nodig is
Type A dissectie: altijd operatief, sluiten primaire intimadefect met soms implanteren van prothese eventueel in combinatie met aortakunstklep (bv. Bentall)
Type B dissectie: meestal conservatief indien geen aanwijzingen voor orgaanischemie, anders endovasculaire stentgraft (TEVAR)
Bloeddrukbehandeling
Voorkeur voor beta-blokkade in acute fase en calciumantagonist. Daarna ARB. Bij Marfan: beta-blocker met ARB
Goede pijnstilling en eventueel anxiolytica
Streefwaarde initieel systolisch 100-120 mmHg, op lange termijn <120/80 mmHg (geen harde evidence)
Geef advies om geen inspanning te leveren die leidt tot piekbloeddrukken zoals isometrische activiteiten (gewichtheffen, sit-ups, pull-ups, push-ups), bergklimmen, windsurfen, surfen, ijshockey, maar ook contactsporten. Intermediair risico inspanningen (case-by-case beoordeling): basketball, squash, hardlopen, skiën, tennis, voetbal, baseball, softball, fietsen, zwemmen, paardrijden.
Bron: ESC guideline 2024
Abdominaal aneurysma aortae (AAA)
Abdominaal aneurysma aortae (AAA)
Definitie aneurysma: een permanente gelokaliseerde dilatatie van een arterie met ten minste 50% toename in diameter van verwachte waarde. Indien <50% toename, dan wordt het een ectasie genoemd.
Sreening
Sreening
Verricht éénmalig screenend echografisch onderzoek bij alle mannen van 65 jaar ter detectie of uitsluiting van een AAA (ESVS richtlijn). Volgens Gezonheidsraad is er echter onvoldoende winst te verwachten van bevolkingsscreening naar AAA. Ergo: vooral te overwegen bij hoog-risico patiënten, dus degenen met een verhoogd cardiovasculair risicoprofiel en rokers.
Overweeg het screenen op een AAA van mannen en vrouwen van 50 jaar en ouder met een eerstegraads familielid met een AAA met een interval van 10 jaar.
Overweeg de echografie na 5 tot 10 jaar te herhalen bij mannen met een aortadiameter van 2,5 tot 2,9 cm bij initiële screening.
Surveillance
Surveillance
3.0-3.9 cm: echografie elke 3 jaar
4.0-4.9 cm: echografie jaarlijks
≥5 cm: elke 3-6 maanden
NB: indien AAA vastgesteld, overweeg dan ook beeldvorming van thoracale aorta (bron) en screening perifeer vaatlijden
Behandeling
Behandeling
Conservatief
Behandeling conform CVRM richtlijn (AAA = clinical ASCVD = zeer hoog risico)
Indien aneurysma bij Marfan: bloeddrukbehandeling middels combinatie beta-blocker en ACEi/ARB. Bij aneurysma van andere etiologie geen evidence voor deze strategie.
Stoppen met roken (=20% reductie in groei en 50% reductie in ruptuurrisico)
Overweeg statine om de groeisnelheid te verlagen, maar gen evidence (dosering volgens CVRM richtlijn)
Electief
Chirurgische behandeling bij diameter ≥5.5 cm (mannen) of ≥5.0 cm (vrouwen)
Verwijs met spoed naar vaatchirurg bij symptomatisch AAA of met voorrang bij snel groeiend AAA (≥1 cm/jaar)
Ingreep
Endovaculaire behandeling indien redelijke levensverwachting (>2-3 jaar)
Open behadeling indien lange levensverwachting (>10-15 jaar)
Indien juxtarenaal: gefenestreerde endoprothese indien EVAR
Complicaties na ingreep
Occlusie (endo)prothese: acute (verergering van) ischemische klachten van benen
Infectie van (endo)prothese
Aorto-enterale fistel: gastrointestinaal bloedverlies
EVAR-specifieke complicaties
Endoleak (zie figuur)
Groei van aneurysmazak ≥1 cm
Migratie van stent
Thoracaal aneurysma aortae (TAA)
Thoracaal aneurysma aortae (TAA)
Normale diameter
Afhankelijk van leeftijd en geslacht, zie tabel en figuur
Doorgaans
Bij normaal of groot postuur: ≤40 mm (aortawortel en aorta ascendens; bron)
Bij klein postuur: Z-score ≤2.0
Diagnostiek
Meestal TTE voldoende
Beste accuratesse: CT-scan met 3D reconstructie
Indien aneurysma vastgesteld, dan ook echo cor ter beoordeling aoertaklep en echo abdomen ter beoordeling AAA
Genetische syndromen en geassocieerde aandoeningen
Genetisch: Marfan, Loeys-Dietz, Vasculaire Ehlers-Dahnlos of type IV Ehlers-Dahnlos, Turner, overig
Takayasu, reuscelarteriitis, Behcet, Cogan, spondylarthropathie
Verwijzing naar klinisch geneticus sowieso bij dilatatie >45 mm, en soms bij 40-45 mm (bron); alleen verwijzen bij leeftijd <50 jaar (ongeacht hypertensie) of 50-60 jaar zónder hypertensie
Verwijzing klinisch geneticus bij verwijding aortawortel of aorta ascendens
Thoracaal aorta aneurysma (aortadiameter ≥45 mm) of dissectie:
Diagnose <50 jaar ongeacht de aanwezigheid van hypertensie, of
Diagnose tussen 50 en 60 jaar zónder hypertensie, of
Met positieve familiegeschiedenis (d.w.z. een eerste- of tweedegraads familielid met een thoracale aorta aneurysma of dissectie, een aneurysma of dissectie elders <60 jaar, congenitale linkszijdige hartafwijking, of plots overlijden <45 jaar), of
Met syndromale kenmerken
Overweeg verwijzing van patiënten met een aortadiameter van 40-45 mm, bij het ontbreken van een duidelijke oorzaak en/of bij een bijzondere configuratie van de aortawortel (bijv. peer- of klaverbladvorm)
Bron: ESC guideline 2024
Follow-up via cardioloog
Gebruik altijd dezelfde modaliteit voor follow-up
Indien <45 mm: jaarlijks
Indien 45-55 mm: elke 6 maanden
Bron: ESC guideline 2024
Spontane coronaire arteriële dissectie (SCAD)
Spontane coronaire arteriële dissectie (SCAD)
Achtergrond
95% is vrouw
1-4% van alle ACS is SCAD (bij vrouwen <50 jaar: 33%)
Belangrijke oorzaken: fibromusculaire dysplasie (~70%), bindweefselaandoeningen (Marfan, vasculaire EDS), hypertensie, zwangerschap/postpartum (door hemodynamische verandering en hormonale effecten op vaatwand), hormoontherapie
Vaak trigger voorafgaand: extreme inspanning (mannen), hevige emotionele stress (vrouwen), Valsalva/drukverhogende momenten (isometrische inspanning)
Behandeling
Zo conservatief mogelijk (ten zij geen flow, shock, ritmestoornissen, etc)
Behandel hypertensie
Beta-blokker
Antistolling: 1 maand DAPT en tot 1 jaar SAPT, daarna stop
Geen indicatie voor statine
Adviezen: geen extreme duursport, top-competitieve sport, zware inspanning in extreme temperatuur, geen zwangerschap (ontraden!)
Prognose
Grote kans op recidief
SCAD ontstaat door intimascheur of bloeding vasa vasorum waardoor een vals lumen ontstaat met intramuraal hematoom (IMH). Dit kan leiden tot compressie van het lumen en vervolgens ischemie/infarcering.
Poliklinische evaluatie
Poliklinische evaluatie
Anamnese
Uitlokkende factoren: emotionele stress, lichamelijke inspanning ,medicatie, drugs, ziekte
Voorgeschiedenis: eerdere cardiovasculaire ziekten, migraine, bindweefselziekte, hypertensie
Medicatie inclusief pilgebruik
Atherosclerotische risicofactoren
Familieanamnese: prematuur hartinfarct, herseninfarct of plotse dood; aneurysmata, dissecties of FMD; bindweefselziekte
Lichamelijk onderzoek: aandacht voor souffles over aa. carotis/renalis/femoralis/aorta, flexibele of doorzichtige huid, hyperflexibiliteit (Beighton score), bifide uvula (Loeys-Dietz), paarse kringen rond ogen (vEDS), mild hypertelorisme (ogen ver uit elkaar)
Aanvullend onderzoek: CT-scan ter evaluatie FMD; niet routinematig screenen op genetische bindweefselaandoeningen, alleen op indicatie bij verdenking
Beighton score
Spontane dissectie nierarterie
Spontane dissectie nierarterie
Achtergrond
Zeldzaam, presentatie met ernstige acute flankpijn, vaak met misselijkheid/braken, hypertensie en soms met koorts
Gevolg van intramuraal hematoom (ruptuur vasa vasorum) of scheur van intima
Oorzaken: traumatisch, bindweefselaandoening (FMD, SAM, Marfan, Loeys-Dietz), (maligne) hypertensie, cocaine, atherosclerotische plaqueruptuur, vasculitis (PAN), extreme inspanning
Diagnostiek:
Screening cardiale emboliebron
CT-scan aorta + hoofd/hals (FMD)
Tekenen bindweefselaandoeningen
Eventueel angiografie
Therapie
Indien snel na diagnose, uitgebreid nierinfarct en/of ongecontrolleerde hypertensie: endovasculaire stent
Bloeddrukbehandeling, bij voorkeur ACEi/ARB
Kort na diagnose: therapeutische antistolling
Lange termijn: trombocytenaggregatieremming
Page updated
Google Sites
Report abuse