Aortadissectie en -aneuryma

Aortadissectie

Classificatie

Rode pijlen: entry tearType A: scheur in aorta ascendens of aortaboodg/descendens met retrograde propagatieType B: scheur eldersBron

Lagen vaatwand

1.  Intima (endotheelcellen, subendotheliale laag)
2. Lamina elastica interna (onderdel van intima)
3. Media: glad spierweefsel, collageen
4. Lamina elastica externa (onderdeel van media)
5. Adventitia: collageen, fibroblasten, macrofagen, vasa/nervi vasorum

Pathofysiologie

IMH=intramural hematome; PAU=penetrating aortic ulcer; AAD=acute aortis dissectionBron

Malperfusie

Diagnostiek

Klachten bij type A en B dissectie

Aneurysmata en dissecties van aorta

Behandeling

Abdominaal aneurysma aortae (AAA)

Definitie aneurysma: een permanente gelokaliseerde dilatatie van een arterie met ten minste 50% toename in diameter van verwachte waarde. Indien <50% toename, dan wordt het een ectasie genoemd.

Sreening

Bron

Surveillance

NB: indien AAA vastgesteld, overweeg dan ook beeldvorming van thoracale aorta (bron) en screening perifeer vaatlijden

Behandeling

Conservatief

Electief

Complicaties na ingreep

Endoleak classificatie

Thoracaal aneurysma aortae (TAA)

Normale diameter

Diagnostiek

Follow-up via cardioloog

Genetische syndromen en geassocieerde aandoeningen

Verwijzing klinisch geneticus bij verwijding aortawortel of aorta ascendens

Bron

Spontane coronaire arteriële dissectie (SCAD)

Achtergrond

Behandeling

Prognose

SCAD ontstaat door intimascheur of bloeding vasa vasorum waardoor een vals lumen ontstaat met intramuraal hematoom (IMH). Dit kan leiden tot compressie van het lumen en vervolgens ischemie/infarcering.

Poliklinische evaluatie

Anamnese

Lichamelijk onderzoek: aandacht voor souffles over aa. carotis/renalis/femoralis/aorta, flexibele of doorzichtige huid, hyperflexibiliteit (Beighton score), bifide uvula (Loeys-Dietz), paarse kringen rond ogen (vEDS), mild hypertelorisme (ogen ver uit elkaar)

Aanvullend onderzoek: CT-scan ter evaluatie FMD; niet routinematig screenen op genetische bindweefselaandoeningen, alleen op indicatie bij verdenking

Beighton score

Spontane dissectie nierarterie

Achtergrond

Bron