Embedded Files
Acute myeloide leukemie
Acute myeloide leukemie
AML: richtijnen voor diagnostiek en behandeling (HOVON; oktober 2018)
Kenmerken
Kenmerken
- Klonale proliferatie van immature hematopoëtische cellen van de myeloïdereeks
- Vevolg van (meerdere) somatische mutaties in een hematopoëtische progenitor cel
- Blasten in beenmerg ≥20%, behalve in aanwezigheid bepaalde cytogenetische afwijkingen: t(15;17), t(8;21), inv(16), of t(16;16)
- Mediane leeftijd 65 jaar
Diagnostiek
Diagnostiek
Hyperleukocytose
Hyperleukocytose
- Per definitie bij >100 x 10^9/L
Symptomen
- Leukostase (m.n. symptomen CZS, derhalve fundoscopie; kan ook opreden indien <100 x 10^9/L)
- Diffuse intravasale stolling
- Tumorlysis
Behandeling
- Direct intensieve chemotherapie of Hydrea
- Hoge dosis corticosteroiden
- Eventueel leukaferese
- Start breedspectrumantibiotica
- Start preventieve maatregelen tumorlysissyndroom
Indeling op basis van genetica
Indeling op basis van genetica
Nomenclatuur cytogeneticat(A;B)(p1;q2) betekent translocatie tussen chromosoom A en B, waarbij de informatie tussen de tweede haakjes (indien gegeven) de exacte locatie aangeeft op chromosoom A en B, waarbij p de korte arm betreft en q de lange arm. De getallen verwijzen naar regio's, banden en subbanden die gezien worden na kleuring van de chromosomen. Voorbeeld: 3p22.13 = chromosoom 3p = p-arm22 = regio 2, band 2 (dus 'twee-twee' en niet 'tweeëntwintig')1 = sub-band
Bron: Harrison's 20th edition
Behandeling
Behandeling
Remissie-inductie met intensieve chemotherapie (7+3 schema)
- Eerste kuur: cytarabine (ARA-C) gedurende 7 dagen + anthracycline (idarubicine) op eerste 3 dagen
- Tweede kuur: cytarabine (ARA-C) gedurende 7 dagen + anthracycline (daunorubicine) op eerste 3 dagen
NB: bij 20% van patiënten die in CR komen is dit pas na tweede kuur intensieve chemotherapie
Consolidatiebehandeling:
- Favorable risk:
- Auto-HCT (indien ≤65 jaar)
- Derde remissie-inductiekuur met mitoxantron (MZ) + etoposide (VP16) (indien ≤65 jaar)
- Allo-HCT (indien ≥66 jaar of mutant-NPM1 nog detecteerbaar na 2 kuren)
- Intermediate risk
- Indien measurable residual disease negatief (MRD)-negatief, overweeg auto-SCT
- Anders: allo-SCT
- Adverse risk
- Allo-SCT
Behandeling niet-fitte patiënten met AML: azacitidine, decitabine, lage dosis cytarabine of alleen supportive care (Hydrea of 6-mercaptopurine, transfusies, antibiotica)
Behandeling refractaire AML (geen CR of CRi na twee cycli intensieve chemotherapie) of recidef AML: salvage behandeling obv prognose; indien nog geen eerdere allo-SCT, streef naar CR gevolgd door allo-SCT
Flowchart nieuw gediagnosticeerde AML
Flowchart nieuw gediagnosticeerde AML
Bron: Harrisson's 20th edition, pg 746
Page updated
Google Sites
Report abuse