Embedded Files
AMC richtlijn (Kwadraet)
Epidemiologie
Epidemiologie
Sarcoïdose is een systeemziekte. Er ontstaan spontane niet-verkazende granulomen, waarschijnlijk op basis van een antigeen-geïnduceerde reactie waarbij TNF-alfa een belangrijke rol speelt. Een genetisch predispositie is vaak aanwezig. De acute vorm is meer frequent dan de zeldzamere chronische vorm van sarcoïdose
Leeftijd: meestal 20-40 jaar. Tweede prevalentiepiek in postmenopauzale vrouwen.
Geslacht: man:vrouw verhouding = 1:1.
Symptomen: vermoeidheid, dyspnoe, hoesten (vaak bronchiale hyperreactiviteit met droge kriebelhoest), lymfeadenopathie, gewrichtsklachten, spierpijn, koorts, oogklachten (met name uvëitis), huidafwijkingen (o.a. erythema nodosum, lupus pernio), hoofdpijn, gewichtsverlies, duizeligheid, depressie, slaapproblemen, droge mond
Orgaansystemen: longen (90%), huid (25%), palpabele lymfeklieren (30%), uveitis (20-30%), neurosarcoïdose (8-16%), dunnevezelneuropathie (60-70%), hypercalciëmie (5-11%), leukopenie (40%), anemie (4-20%), cardiale sarcoidose (5%), pulmonale hypertensie, interstitiële nefritis
Diagnostiek
Diagnostiek
Anamnese en lichamelijk onderzoek
X-thorax, zo nodig HRCT
Longfunctieonderzoek: spirometrie met CO-diffusie
Lab: BSE, hemogllbine, hematocriet, leukocyten incl diff, trombocyten, kreatinine, calcium, leverenzymen, totaal IgG (bij CVID komt op sarcoidose-gelijkende granulomateuze ziekte voor), ACE, indien ACE normaal: soluble IL2R (CD25), bloedgasanalyse, 24-uurs urine op calcium, bij hypercalciëmie: normaal (25-OH) en geactiveerd vitamine D (1,25-OH)
Mantoux
ECG (op indicatie verwijzing cardiologie)
Verwijzing oogheelkunde op indicatie (bij ontbreken klachten bij gerichte anamnese niet zinvol)
Op indicatie: ergometrie, PET/CT-scan, bronchoscopie met lavage en transbronchiale biopten en/of EBUS/EUS (zo nodig ZN en kweek volgens Löwenstein en schimmelkweek)
Radiologische stadiëring
Radiologische stadiëring
Stadium I: Hilaire en/of mediastinale klierzwelling. Bij routine X-thorax geen aanwijzingen voor parenchym-afwijkingen.
Stadium II: Stadium I in combinatie met interstitiële longafwijkingen
Stadium III: Uitgebreide interstitiële longafwijkingen zonder evidente klierzwelling op de routine X-thorax.
Stadium IV: Ernstige veranderingen in beide longen. Tekenen van fibrose met perihilaire schrompeling, bronchiëctasieën en cyste- en/of honeycombing. Longafwijkingen zijn asymmetrisch verdeeld.
Follow-up
Follow-up
Follow-up frequentie: afhankelijk van ziekteactiviteit. Indien stabiel/geen klachten, dan iedere 3-4 maanden. Indien geen actieve ziekte gedurende >2 jaar, overweeg uitbreiden frequentie naar 1x per 12-18 maanden
Anamnese: constitutioneel: koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies; gastrointestinaal: buikpijn, cardiaal: palpitaties, duizeligheid, syncope; pulmonaal: dyspnoe, hoesten; neurologisch: hoofdpijn, visusstoornissen, doofheid, tintelingen.
Lichamelijk onderzoek: huidonderzoek, palpatie lymfeklieren, longonderzoek; evt neurologisch onderzoek
Jaarlijkse onderzoeken: bloedbeeld, BSE, kreatinine, leverenzymen, calcium, albumine, 25-OH vitamine D, 1,25-OH vitamine D, ACE, ECG, oogonderzoek, X-thorax
Op indicatie: urinesediment, urineportie kreatinine/eiwit, TSH, (auto-immuunhypothyreodie), HRCT, echo cor, holter, DEXA-scan bij prednison (iedere 3 jaar), MRI met gadolinium bij neurologische klachten
Behandeling
Behandeling
Stadium I zonder klachten of extrapulmonale verschijnselen: geen behandeling
Stadium II-IV:
Corticosteroiden: start: 40-60 mg/dag, na 2 weken 30 mg, na 4 weken 25 mg, na 6 weken 20 mg, na 2 maanden 15-20 mg, na 8 maanden afbouwen met 2.5 mg per maand (streven naar zo laag moelijke onderhoudsdosering)
Bij exacerbatie tijdens therapie (anamnese, X-thorax, longfunctie, ACE): prednisolon verhogen tot 20-30 mg/dag en bovenstaand schema volgen tot dosering voorafgaand aan de dosis bij verslechtering.
Bij exacerbatie na therapie: herstart behandeling: volgens schema
Bij chronische vormen en bij relatieve corticosteroïdresistentie, overweeg toevoegen 2e immunomodulerend middel:
Azathioprine
Methotrexaat (kan ook als monotherapie): Startdosering 7.5-12.5 mg 1 maal per week. Dosis zo nodig ophogen of verlagen afhankelijk van klinisch effect en/of bijwerkingen. Voor de dag na inname methotrexaat foliumzuur voorschrijven, standaarddosering 5 mg, bij dosering methotrexaat >15 mg, 2 x/week 5 mg foliumzuur. Na starten behandeling frequente controles op bijwerkingen, ook door standaard labonderzoek (bloedbeeld en leverwaarden); indien op vaste onderhoudsdosis tijdens poliklinische controles.
Bij falen: overweeg infliximab 5 mg 1x per 4 weken. Bij intolerantie: adalimumab. Denk aan TBC-screening.
Behandeling van extra-pulmonale ziektemanifestaties in overleg met, of door de betreffende orgaanspecialist.
Absolute extra-pulmonale behandelingsindicaties: hypercalciëmie, cardiale lokalisatie, neurologische uitvalsverschijnselen, ernstige (progressieve) nier- of leverfunctiestoornis, uitgebreide huid-, spier-, gewrichts- en/of skeletafwijkingen, uveitis (veelal lokale therapie)
Page updated
Google Sites
Report abuse