Nefrotisch syndroom

Proteïnurie

Typen

• Glomerulaire proteïnurie (verhoogde filtratie; vaak nefrotische-range): 

  • Diabetische nefropathie

  • Primaire glomerulaire ziekte

  • Secundaire glomerulaire ziekte

  • Hypertensieve nefrosclerose

• Tubulaire proteïnurie (verminderde reabsorptie van gefiltreerde (kleine) eiwitten in proximale tubulus; <3 g/dag): 

  • Medicatie-geïnduceerde tubulo-interstitiële nefritis

  • Auto-immuun of allergische interstitiële inflammatie

  • Zware metalen

• Overflow proteïnurie (hoeveelheid varieert): 

  • Multipel myeloom/amyloidose

  • Hemolyse (hemoglobinurie)

  • Rhabdomyolyse (myoglobinurie)

• Zeldzaam: orthostatische proteïnurie en post-renale proteïnurie (bij infectie, nefrolithiasis of urogenitale tumor)

• Transient proteïnurie: koorts, zware inspanning

Hoeveelheid

• Normaal is eiwit <150 mg/dag.

• Albumine in portie vs 24-uurs urine

  • Urineportie albumine <3 mg/mmol = <30 mg/24h

  • Urineportie albumine 3-30 mg/mmol = 30-300 mg/24h

  • Urineportie albumine >30 mg/mmol = >300 mg/24h

• Dipstick wordt positief bij albumine 100-200 mg/L oftewel ca. 300 mg/24h. Dipstick is vrij insensitief voor andere eiwitten.

Nefrotisch syndroom

• Definitie: proteinurie >3.5 g/dag en albumine <30 g/L en oedeem

• Primaire renale oorzaken: 

  • Membraneuze glomeruloathie (idiopathisch of secundair aan maligniteit, infecties, geneesmiddelen en SLE)

  • Minimal change nefropathie (idiopathisch of secundair aan B-cel lymfoom)

  • Primaire focale segmentale glomerulosclerose (idiopathisch, erfelijk)

  • IgA nefropathie (idiopathisch of secundair aan sarcoidose, coeliakie, levercirrose)

• Secundaire oorzaken: amyloidose, diabetes mellitus, SLE, HIV

• Complicaties: oedeem, proteïnurie, hypertensie, hypercholesterolemie, trombose, infecties, nierfalen

Behandeling ernstige proteïnurie / nefrotisch syndroom

Symptomatische behandeling: 

• Oedeem: natriumbeperking <50-100 mmol/dag (=3-6 gram), lisdiureticum +/- thiazide en/of spironolacton/amiloride

• Vermindering proteïurie: ACE-remmer, AT2-receptor antagonist, overige antihypertensiva; streven naar 125/75 mmHg indien proteïnurie nog ≥1 g/24h

• Lipidenverlagende therapie: statine (bij persisterend nefrotisch syndroom)

• Normalisatie eiwitintake: 0.8 g/kg/dag

• Antistolling: overwegen indien albumine <20-25 g/L of membraneuze glomerulopathie

• Specifieke behandeling: afhankelijk van oorzaak, vaak immunosuppressiva