SJS/TEN – Diagnóstico crítico y manejo inicial en <30 min 

(Cuando la piel se convierte en un órgano de choque)

5.1. Idea-fuerza: no es "una reacción cutánea grave"; es un fallo multiorgánico que empieza en la epidermis

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) son la versión más extrema de una reacción inmune a fármacos. No son solo "graves": son potencialmente letales.

👉 La epidermis muere masivamente, y arrastra consigo mucosas, equilibrio hidroelectrolítico, homeostasis térmica, barrera antiinfecciosa, y puede desencadenar sepsis, trombosis y fallo multiorgánico.

Si lo piensas como "una dermatosis bullosa grave", ya vas mal encaminado.

Tienes que pensarlo como: "un gran quemado de origen farmacológico".

Tu objetivo en urgencias no es lucirte con el diagnóstico fino ni decidir el inmunomodulador perfecto. Es no perder ni una hora en derivarlo donde debe estar: UCI, Unidad de Grandes Quemados o Unidad especializada.

La mortalidad del TEN puede alcanzar el 30-40% en casos graves. Cada hora de retraso en medidas de soporte puede ser la diferencia entre la vida y la muerte.

5.2. El momento cero: ¿cuándo debe saltarte la alarma?

Piensa en SJS/TEN cuando veas el combo letal:

Fiebre + mal estado general → el paciente se ve enfermo, tóxico, postrado

Lesiones maculopapulosas oscuras, violáceas, dolorosas → no son eritema simple; son máculas necróticas

Lesiones tipo "diana atípica" → no las dianas perfectas del eritema multiforme; son dianas irregulares con centro necrótico

Mucosas afectadas → oral (labios hemorrágicos, erosiones dolorosas), ocular (conjuntivitis purulenta, fotofobia), genital (erosiones, dispareunia)

Dolor cutáneo desproporcionado → el síntoma cardinal que diferencia SJS/TEN de todo lo demás

Fármaco nuevo iniciado 1-3 semanas antes (a veces algo más, raramente menos)

La frase clave que escucharás de estos pacientes:

👉 "Me duele la piel. Me arde al rozarla. No puedo ni tocar las sábanas."

Si hay dolor cutáneo + mucosas afectadas + fiebre → ya no estás en territorio de "exantema medicamentoso"; estás en SJS/TEN hasta demostrar lo contrario.

No esperes a que aparezcan ampollas extensas o desprendimiento epidérmico masivo para actuar. En las fases iniciales puede parecer "solo" un exantema doloroso con mucosas afectadas. Eso ya es suficiente para activar el protocolo.

5.3. Cronología y fármacos sospechosos

Cronología típica:

Inicio: 7-21 días tras iniciar el fármaco (pico: 7-14 días)

Puede ser algo más tardío (hasta 8 semanas en algunos casos), pero rara vez inmediato (si aparece en 24-48 h, replantear diagnóstico)

Progresión: Rápida una vez iniciado (empeoramiento en horas-días)

Fármacos clásicos de alto riesgo (memorizar):

Riesgo muy alto:

Antiepilépticos aromáticos → lamotrigina (el más reportado), carbamazepina, fenitoína, fenobarbital

Alopurinol → especialmente en pacientes con insuficiencia renal o de origen asiático

Sulfonamidas → cotrimoxazol (trimetoprim-sulfametoxazol), sulfasalazina

AINEs tipo oxicam → piroxicam, meloxicam

Nevirapina y otros antirretrovirales → abacavir, efavirenz

Riesgo alto:

Antibióticos: quinolonas, algunas cefalosporinas (ceftriaxona), macrólidos

Algunos inmunomoduladores modernos: inhibidores de punto de control (anti-PD1), inhibidores JAK

Otros antiepilépticos: levetiracetam (menos que aromáticos)

👉 Si el fármaco está en esta lista y el cuadro clínico encaja, no pierdas tiempo en diagnósticos alternativos. Actúa como SJS/TEN y deriva urgente.

5.4. Morfología – Lo que ves en la piel

Claves del reconocimiento visual:

Máculas eritematosas o purpúricas, planas inicialmente, que progresan y se confluyen

Lesiones diana atípicas → no la diana perfecta en tres anillos concéntricos del eritema multiforme; son dianas irregulares, mal delimitadas, con centro necrótico oscuro

Centro necrótico → color más oscuro, violáceo, grisáceo (piel "muerta")

Ampollas flácidas → de contenido seroso o serohemático, que se rompen fácilmente dejando erosiones extensas

Desprendimiento epidérmico → áreas denudadas, rojas, sangrantes, como un "pelado" extenso

Signo de Nikolsky positivo → la epidermis se desprende con fricción lateral suave de la piel aparentemente sana adyacente a las lesiones

Erosiones extensas en mucosa oral → labios con costras hemorrágicas gruesas, erosiones dolorosas en lengua, paladar, faringe

Conjuntivitis severa → inyección conjuntival intensa, secreción purulenta, pseudomembranas, fotofobia extrema

Erosiones genitales → pueden pasar desapercibidas si no se explora; causan dolor intenso y pueden dejar secuelas (estenosis, sinequias)

Clasificación según extensión (solo orientativa):

SJS: <10% de superficie corporal (SC) afectada

SJS/TEN solapado: 10-30% SC

TEN: >30% SC

En urgencias, todo lo que tenga necrosis epidérmica + mucosas afectadas + fiebre → se maneja como SJS/TEN grave. El apellido exacto ("SJS" o "TEN") importa después para el pronóstico, pero no para la decisión inicial de actuación urgente.

5.5. Diferenciar SJS/TEN de otras entidades que se le parecen

NO es SJS/TEN si:

Solo hay lesiones diana típicas acrales sin necrosis central extensa → piensa en eritema multiforme (EM) menor, especialmente si es post-herpes simple

No hay afectación de mucosas y el paciente tiene buen estado general → probablemente exantema medicamentoso simple o EM menor

El exantema pica intensamente más de lo que duele → pensar en urticaria, exantema maculopapular, DRESS

No hay necrosis epidérmica ni despegamiento → descarta SJS/TEN

SJS/TEN vs AGEP vs DRESS (diferenciación rápida):

AGEP → pústulas estériles sobre eritema, curso ultrarrápido (horas-48 h), menos afectación de mucosas (o ausente), mejor pronóstico, resolución rápida tras retirar fármaco

DRESS → edema facial prominente, eosinofilia marcada, vísceras inflamadas (hígado, riñón, pulmón), curso más arrastrado (semanas), fiebre pero paciente menos "tóxico" inicialmente

SJS/TEN → necrosis epidérmica visible, mucosas severamente afectadas, dolor cutáneo intenso como síntoma cardinal, paciente muy enfermo desde el inicio, riesgo vital inmediato

Regla nemotécnica: Si duele más que pica, si las mucosas están destrozadas, si la piel se desprende → SJS/TEN hasta que se demuestre lo contrario.

5.6. Analítica y pruebas – solo lo que cambia tu conducta

Pedir sin dudar (analítica urgente completa):

Hemograma completo → puede haber anemia, linfopenia (mal pronóstico), neutropenia o neutrofilia según fase

Función renal → urea, creatinina (fallo renal por deshidratación, necrosis tubular aguda, nefritis intersticial)

Función hepática → GOT, GPT, GGT, fosfatasa alcalina, bilirrubina (hepatitis tóxica asociada en 10-30%)

Iones → Na, K, Ca, Mg (alteraciones graves por pérdidas cutáneas masivas)

Glucosa → descontrol metabólico frecuente

PCR y/o procalcitonina → distinguir inflamación de sepsis sobreañadida

Gasometría arterial o venosa si mal estado general → acidosis metabólica, hipoxemia

Coagulación → INR, TTPA (riesgo de coagulación intravascular diseminada en casos graves)

Lactato → marcador de hipoperfusión tisular y gravedad

Cultivos (sangre, piel, orina) según sospecha de estado séptico o fiebre sin foco claro

Biopsia cutánea:

Ideal para confirmar diagnóstico histológico, pero no debe retrasar derivación ni inicio de tratamiento de soporte.

Si se puede tomar rápidamente (lesión reciente, acceso fácil) → hacerlo: H-E (hematoxilina-eosina) + inmunofluorescencia directa (IFD) para descartar otras dermatosis ampollosas autoinmunes (pénfigo, penfigoide).

Hallazgos histológicos típicos de SJS/TEN: Necrosis epidérmica completa, queratinocitos necróticos dispersos, desprendimiento dermoepidérmico, infiltrado linfocitario en dermis superficial.

Si no se puede hacer biopsia de forma inmediata → no retrasar actuación. El diagnóstico es clínico en urgencias.

5.7. Interruptor 1: suspender el fármaco YA

Parece obvio, pero no siempre se cumple con la urgencia necesaria:

👉 El fármaco sospechoso se suspende de inmediato, no "se reduce dosis", no "se observa evolución".

Y no solo el candidato principal:

Repasa meticulosamente toda la medicación de las últimas 8 semanas (especialmente las últimas 3 semanas)

Suspende TODOS los fármacos de alto riesgo simultáneamente si hay duda sobre cuál es el responsable

Mantén solo los absolutamente imprescindibles para la vida (insulina, antiepilépticos si hay epilepsia activa no controlada con otros, etc.)

Documenta claramente en el informe de urgencias:

"Sospecha fundada de SJS/TEN por [fármaco X]. Fármaco suspendido de inmediato. CONTRAINDICADA REEXPOSICIÓN DE POR VIDA. Informar al paciente y documentar en historia clínica electrónica como alergia grave."

La reexposición a un fármaco que causó SJS/TEN puede ser fatal. No es una "alergia leve"; es una contraindicación absoluta.

5.8. Interruptor 2: decidir el destino – UCI / Grandes Quemados / Unidad especializada

Tu decisión clave en urgencias no es qué inmunomodulador usar. Es dónde va el paciente y con qué urgencia.

Debes derivar a UCI / Unidad de Grandes Quemados / Unidad especializada si:

≥10% de superficie corporal afectada (o clara amenaza de progresión hacia ello)

Dolor intenso generalizado y mal estado general significativo

Múltiples mucosas afectadas (oral + ocular + genital)

Inestabilidad hemodinámica → hipotensión, taquicardia persistente, oliguria

Insuficiencia respiratoria → disnea, saturación <92%, infiltrados pulmonares

Alteraciones importantes en analítica → insuficiencia renal (creatinina >2 mg/dL), hipopotasemia grave, acidosis metabólica, elevación marcada de transaminasas

Paciente anciano (>65 años) o con comorbilidades graves (diabetes, cardiopatía, EPOC, inmunodepresión)

Afectación de vía aérea superior → estridor, disfagia severa, riesgo de obstrucción

Concepto fundamental:

🎯 Piensa en SJS/TEN como un "quemado médico":

Necesitará control estricto de líquidos y electrolitos (pérdidas insensibles masivas)

Analgesia potente (opioides parenterales)

Prevención y tratamiento de infecciones (la piel denudada es puerta de entrada)

Nutrición adecuada (hipermetabolismo, pérdidas proteicas)

Tromboprofilaxis (riesgo muy alto de TVP)

Cuidados especializados de enfermería para manejo de lesiones cutáneas extensas

Seguimiento oftalmológico urgente para prevenir secuelas oculares graves (simbléfaron, ceguera)

No subestimes nunca la gravedad. Un paciente con TEN tiene las mismas necesidades de soporte vital intensivo que un gran quemado térmico.

5.9. Tratamiento específico – qué es razonable pensar en la fase aguda

Lo que SÍ puedes y debes hacer en urgencias:

Suspender de inmediato el fármaco sospechoso → tratamiento etiológico fundamental

Soporte vital básico → vías venosas periféricas o central según necesidad, fluidoterapia, analgesia potente, oxigenoterapia si precisa

Profilaxis de trombosis venosa profunda → heparina de bajo peso molecular (salvo contraindicación)

Derivación urgente al nivel de cuidados adecuado (UCI/Grandes Quemados)

Coordinación con servicios implicados → Oftalmología, Medicina Interna, Dermatología

Sobre inmunomoduladores específicos:

Ciclosporina a dosis inmunosupresoras (3-5 mg/kg/día) se está consolidando como opción útil en varios centros, con evidencia creciente de reducción de mortalidad si se inicia precozmente

Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) → han sido utilizadas (dosis altas: 2-3 g/kg repartidos en 3-5 días), aunque la evidencia es más controvertida

Anti-TNF (etanercept, infliximab) → uso experimental en algunos centros con resultados mixtos

Corticoides sistémicos → MUY controvertidos. Algunos expertos los evitan por riesgo de infecciones y peor pronóstico; otros los usan a dosis bajas-moderadas. No hay consenso absoluto.

Tu papel en urgencias:

👉 Señalar claramente la sospecha de SJS/TEN en el informe

👉 Anotar: "Valorar inicio de inmunomodulación específica (ciclosporina / inmunoglobulinas IV / otros) según protocolo de la unidad y criterio del equipo responsable."

👉 No retrasar la derivación por intentar iniciar tratamientos inmunomoduladores complejos si no hay protocolo claro en tu centro

Esto NO se decide en puerta de urgencias de forma aislada, sino en UCI/Unidad especializada con equipo multidisciplinar y protocolos establecidos.

5.10. Cuidados de soporte – donde realmente se salva la vida

Los pilares del tratamiento que realmente reducen mortalidad:

Manejo de líquidos y electrolitos tipo gran quemado:

Reposición de pérdidas insensibles masivas → fórmulas similares a quemados térmicos

Control estricto de balance hídrico cada 6-8 h

Monitorización de iones (Na, K, Ca, Mg) cada 12-24 h y reposición agresiva

Control del dolor:

Opioides parenterales (morfina, fentanilo) sin escatimar → el dolor en SJS/TEN es insoportable

Analgesia pautada, no solo a demanda

Considerar ketamina en perfusión continua en casos muy graves

Curas de áreas denudadas:

Apósitos no adherentes (tipo Urgotul, Mepitel, apósitos de silicona)

Evitar gasas tradicionales que se adhieren y causan más desprendimiento epidérmico al retirarlas

Ambiente estéril o lo más limpio posible

Profilaxis tromboembólica:

Heparina de bajo peso molecular a dosis profilácticas (salvo contraindicación por sangrado activo o plaquetopenia grave)

Riesgo de TVP muy alto por inmovilización + inflamación sistémica

Manejo de infecciones:

NO antibiótico profiláctico sistemático → aumenta resistencias sin demostrar beneficio claro

SÍ antibiótico empírico si hay sospecha clínica de infección (fiebre + foco claro, sepsis, cultivos positivos)

Cultivos seriados de vigilancia

Protección ocular intensiva:

Colirios de lágrima artificial sin conservantes cada 1-2 h

Colirio antibiótico profiláctico (moxifloxacino, tobramicina)

Colirio corticoide tópico según indicación oftalmológica

Lisis precoz de sinequias y adherencias conjuntivales

Interconsulta urgente a Oftalmología desde el primer día

Nutrición adecuada:

Estado hipermetabólico similar a gran quemado

Requerimientos calóricos aumentados (30-35 kcal/kg/día o más)

Aporte proteico alto

Nutrición enteral precoz si posible (oral o por sonda)

Concepto clave:

La mortalidad en SJS/TEN no se desploma por "acertar el inmunomodulador perfecto".

Se reduce haciendo muy bien el soporte vital multidisciplinar intensivo.

5.11. Coordinación con otros servicios

Medicina Interna / UCI → toman el mando global del paciente, coordinan tratamientos, deciden inmunomodulación

Dermatología → diagnóstico inicial, biopsia si posible, orientación etiológica, asesoría en cuidados cutáneos específicos, seguimiento a largo plazo

Oftalmología → fundamental desde el primer día para prevenir secuelas oculares severas (simbléfaron, pérdida visual, ceguera). Valoración diaria en fase aguda.

Ginecología/Urología → si hay mucosas genitales afectadas (erosiones vaginales, uretrales) para prevenir estenosis y sinequias

Nutrición clínica → soporte calórico y proteico ajustado a requerimientos de gran quemado

Enfermería especializada en quemados o heridas complejas → curas diarias, control de infecciones, manejo del dolor

Farmacia hospitalaria → revisión exhaustiva de medicación previa, identificación del fármaco responsable, prevención de reexposiciones

Tu papel como médico de urgencias:

👉 Diagnóstico de sospecha precoz

👉 Suspensión inmediata del fármaco responsable

👉 Inicio de soporte vital

👉 Derivación urgente a la unidad adecuada

👉 Coordinación inicial con servicios implicados

👉 Documentación exhaustiva para continuidad asistencial

5.12. Mini-Perlas Clínicas para no fallar

💡 Si el paciente te dice "no puedo ni rozar las sábanas" → piensa SJS/TEN de forma automática.

💡 Un exantema medicamentoso que invade mucosas ya no es banal, nunca. Eleva el nivel de alerta al máximo.

💡 Dolor cutáneo > prurito + fiebre + necrosis = bandera roja máxima. Actúa como emergencia vital.

💡 El tiempo perdido en discutir si es "SJS o TEN exactamente" es tiempo robado al soporte vital. Clasifícalo después; actúa ahora.

💡 El mejor tratamiento inicial de SJS/TEN se llama: suspender el fármaco + actuar como si fuera un gran quemado.

💡 La afectación de mucosas no siempre es evidente al inicio. Explora activamente oral, ocular y genital en todo paciente con sospecha.

💡 Un SJS "leve" (10% SC) puede progresar a TEN extenso en 24-48 h. No subestimes nunca.

💡 El signo de Nikolsky positivo no siempre está presente en fases iniciales. Su ausencia no descarta SJS/TEN.

💡 La mortalidad del TEN puede superar el 30% incluso con tratamiento óptimo. Es una de las emergencias dermatológicas más graves.

💡 Cada hora de retraso en medidas de soporte aumenta el riesgo de complicaciones y muerte. La urgencia es real, no retórica.