Prevenzione e cura del Neurinoma

UOC di Radioterapia

Dirig.: Prof. Riccardo Maurizi Enrici

* IL NEURINOMA DEL NERVO ACUSTICO *

Queste informazioni sono state scritte per aiutare i pazienti a rispondere ad alcune domande sul neurinoma del nervo acustico ed il suo trattamento. Se permangono dubbi, i medici e gli infermieri del reparto possono fornire ogni ulteriore chiarimento.

Che cosa è il Neurinoma dell’Acustico?

Il Neurinoma dell’Acustico è un tumore benigno che origina dalla guaina dell’VIII nervo cranico ed è composto da due parti distinte: il nervo clocheare, deputato alla percezione uditiva e il nervo vestibolare, responsabile dello stato dell’equilibrio. In particolare il neurinoma origina dalle cellule di Schwwannoma. E’ un tumore a crescita lenta (qualche millimetro ogni anno) e non ha tendenze a diffondersi in altre parti del corpo.

A che età si manifesta?

E’ molto frequente nei soggetti di mezza età, sebbene possa manifestarsi in qualsiasi epoca della vita. Il neurinoma dell’acustico associato alla neurofibromatosi di tipo II, una malattia ereditaria, si presenta più spesso in forma bilaterale e più precocemente nel corso della vita.

Quali sono le caratteristiche del Neurinoma dell’acustico?

Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono note. Soltanto nei casi di neurofibromatosi di tipo II si può attribuire una causa genetica. Sono attualmente in corso studi volti all’individuazione dei fattori eziopatogenetici.

Quali sono i segni e sintomi?

Essendo un Tumore a crescita lenta, i sintomi spesso si sviluppano gradualmente nell’arco di diversi anni. Il sintomo più comune è la diminuzione dell’udito dal lato colpito (ipoacusia)al quale può associarsi un ronzio (acufene o tinnitus). La comparsa di vertigini è abbastanza comune. Il tumore può essere talvolta scoperto causalmente nel corso di accertamenti eseguiti in altre patologie.

Altri sintomi possono essere causati dalla compressione dei nervi facciale e trigemino. Questo può comportare l’insorgenza di disturbi della sensibilità facciale, sotto forma di intorpidimento e iposensibilità, cui si associa in alcuni casi compromissione della funzione masticatoria e difficoltà nel parlare.

Se il nervo è danneggiato irreversibilmente, il trattamento difficilmente potrà riparare il danno. Tuttavia, in caso di sintomatologia compressiva, la decompressione può far regredire i sintomi.

I tumori di maggior dimensioni possono comprimere il tronco encefalico, ma ciò è raramente causa di disturbi della deambulazione o dell’equilibrio. Occasionalmente può manifestarsi cefalea. Nei casi di neurofibromatosi la sintomatologia può essere bilaterale.

Quali sono gli accertamenti Diagnostici?

L’esame di elezione è la risonanza magnetica celebrale con mezzo di contrasto. L’esame audiometrico e quello vestibolare fanno parte dell’iter diagnostico.

Quali sono le opzioni terapeutiche?

Le opzioni sono l’osservazione nel tempo per valutare l’eventuale crescita del tumore. La rimozione chirurgica o la radioterapia. Quest’ultima è correntemente attuata mediante tecnica stereotassica, con somministrazione della dose totale in più frazioni (radioterapia stereotassica propriamente detta) o in una singola frazione (così detta “radiochirurgia”.

Il medico potrà fornire tutte le informazioni circa la strategia terapeutica migliore da adottare nel singolo caso, tenendo in considerazione anche le esigenze del paziente.

Osservazione

Se il tumore è piccolo e non sintomatico, un trattamento immediato potrebbe essere necessario. E’ possibile in tal caso una condotta d’attesa, ponendo il paziente sotto osservazione mediante esami clinico-strumentali periodici. Ciò permette di monitorare la crescita tumorale e decidere il momento migliore in cui intervenire. Alcuni neurinomi hanno un tasso di crescita così lento che non necessitano mai di trattamento.

Quali sono i vantaggi dell’osservazione?

Con l’osservazione può essere evitata un’esposizione inutile ai potenziali effetti sfavorevoli del trattamento.

Quali sono gli svantaggi dell’osservazione?

Alcune persone possono sviluppare apprensione all’idea di non essere trattate immediatamente o trovano la sola osservazione difficile da mettere in atto per la necessità di sottoporsi periodicamente ai controlli.

Occorre precisare che nella maggior parte dei casi il rischio connesso con la sola osservazione è minimo, anche perché questi tumori sono usualmente a crescita molto lenta. Ogni incremento delle dimensioni del neurinoma può essere rivelato tempestivamente mediante gli esami strumentali (principalmente la risonanza magnetica) o essere svelato dalla comparsa dei sintomi sopra descritti.

Chirurgia

La chirurgia è stato il trattamento standard per molti anni. La scelta del tipo d’intervento è legata alla sede e alle dimensioni del tumore. E ’in ogni caso necessaria l’anestesia generale.

Esistono due tipi di intervento per l’asportazione del neurinoma, ma vi è incertezza su quale sia la tecnica più vantaggiosa. In entrambe i casi si procede con una incisione retroauricolare. Il tumore può essere raggiunto attraverso un accesso translabirintico, ma questo comporta la perdita dell’udito. Alternativamente può essere usata in via suboccipitale; in tal caso la funzione uditiva può essere conservata se le dimensioni del tumore non sono eccessivamente grandi.. Raramente viene usata la via della fossa cranica media che permette di conservare l’udito a fronte di un piccolo rischio di sviluppare epilessia. Tutto ciò verrà ben spiegato dal neurologo che visiterà in ambulatorio.

Quali sono i benefici della chirurgia?

E’ possibile una rimozione completa del tumore, ciò è particolarmente vero per le lesioni di piccole dimensioni, senza necessità di ulteriori trattamenti. Con le moderne tecniche di microchirurgia esiste una maggior probabilità di lasciare indenne la funzione uditiva. Limitando al tempo stesso il rischio di lesione degli altri nervi cranici.

Quali sono i rischi della chirurga?

I rischi dell’operazione sono legati all’abilità e all’esperienza dell’operatore, anche se non è possibile eliminarli del tutto. Per tale motivo è opportuno discuterne con il chirurgo che eseguirà l’intervento. Può verificarsi un danno momentaneo o permanente del nervo facciale o più raramente del trigemino , con conseguente comparsa dei segni e sintomi precedentemente descritti.

Come in tutti i casi di intervento chirurgico a cielo aperto esiste il rischio di infezioni (meningiti, infezioni della ferita, ecc.) emorragia o fuoriuscita di liquido cerebrospinale. L’anestesia generale presenta inoltre un rischio, comunque molto basso di tossicità.

Radioterapia

La radioterapia è impiegata sempre più frequentemente per il trattamento del neurinoma dell’acustico. Prevede. Prevede l’utilizzo di raggi X ad alta energia, indirizzati verso il tumore, che agiscono la divisione delle cellule tumorali e di conseguenza la crescita del neurinoma. Possono essere utilizzate due metodiche, convenzionale o stereotassica ; quest’ultima viene generalmente preferita.

Che cosa è la Radioterapia stereotassica?

La radiochirurgia stereotassica è un trattamento ad alta precisione che focalizza il fascio di radiazioni sul bersaglio tumorale, limitando in tal modo l’irradiazione dei tessuti sani circostanti. Il paziente durante la radioterapia indosserà un casco che ne manterrà la posizione sul lettino in modo estremamente preciso. La dose totale di radiazione può essere somministrata in più frazioni (radioterapia stereotassica) o in una singola seduta (radiochirurgia)..

Radiochirurgia Stereotassica

La Radiochirurgia viene attuata mediante un’apparecchiatura chiamata acceleratore lineare (LINAC) [vedi figura a sinistra] che utilizza i raggi X , o per mezzo di un’altra apparecchiatura detta Gamma-Knife, la cui sorgente di radiazioni (raggi Gamma) è rappresentata dal cobalto radioattivo. La radiochirurgia è indicata in caso di neurinomi di piccole dimensioni.

Radioterapia Stereotassica Frazionata

Questa metodica generalmente prevede un ciclo di trattamento suddiviso in 5– 25 frazioni. Un certo numero di fasci di radiazioni(da 4 a 6) è indirizzato sul bersaglio durante ogni seduta.

Ogni fascio è accuratamente conformato mediante apposito dispositivo (collimatore) alla forma del tumore, permettendo un’irradiazione ottimale anche di tumori dal profilo irregolare ol posti nelle vicinanze di strutture critiche che non devono essere irradiate.

Quanto è efficace la Radioterapia Stereotassica?

Lo scopo della radioterapia stereotassica è quello di arrestare la crescita della massa tumorale. Il Tumore può dirsi sotto controllo se rimane delle stesse dimensioni o si rimpiccolisce e non c’è necessità di ulteriori trattamenti. Nei pazienti sottoposti a radioterapia stereotassica ed a radiochirurgia il tasso di controllo locale è pari al 90% a 10 anni.

Quali sono gli effetti collaterali e i rischi della Radioterapia Stereotassica?

Ogni trattamento radiante può potenzialmente causare effetti collaterali. Questi possono verificarsi durante o subito dopo il trattamento (effetti acuti) a distanza di anni (effetti tardivi).

Gli effetti acuti sono temporanei e si risolvono completamente. Questi includono sensazione di affaticamento, perdita localizzata dei capelli e reazioni cutanee nausea e vomito.

In seguito alla radioterapia stereotassica il neurinoma può presentare inizialmente un lieve aumento delle dimensioni prima di iniziare a ridursi. Questo rigonfiamento temporaneo occasionalmente può determinare la compressione di altri nervi o del midollo. In questo caso si può verificare un blocco del normale flusso di liquido cerebrospinale (idrocefalo) con comparsa di cefalea, nausea e vomito. Questa complicazione è stata osservata solo nei pazienti con neurinomi di grosse dimensioni, e non è comune. In caso di idrocefalo si ricorre ad un semplice intervento diretto ad evitare il flusso di liquido cerebrospinale.

I possibili effetti tardivi sono dovuti al danno delle radiazioni sui nervi cranici e si possono manifestare con alterazioni della sensibilità della faccia (effetto tossico sul V nervo cranico) o dei muscoli facciali (paralisi del nervo facciale) che generalmente sono riportate in forma transitoria o permanente nel 3-5% dei pazienti. Anche il nervo acustico è a rischio di peggioramento con comparsa di sordità, sebbene questa sia generalmente progressiva e raramente improvvisa dopo la radioterapia stereotassica. Tuttavia dopo radiochirurgia e la radioterapia stereotassica frazionata la preservazione dell’udito sembra essere maggiore che nei pazienti non iradiati.

Le radiazioni possono causare la comparsa di tumori radioindotti in sede cerebrale, tuttavia non sono stati riportati casi di tumore provocato dalla radioterapia del neurinoma. Non vi sono dati di letteratura che quantifichino tale rischio ed il rischio stimabile è verosimilmente attorno all’1% a 20-30 anni , in analogia ad altri tumori cranici.

Effetti Collaterali della Radiochirurgia Stereotassica

La radiochirurgia ha il vantaggio dell’unica seduta di trattamento, ma può provocare più facilmente della radioterapia stereotassica nel caso di volumi ampi effetti collaterali come nausea e idrocefalo. L’uso di cortisonici aiuta a ridurne l’entità.

La dose singola elevata nella radiochirurgia è teoricamente in grado di danneggiare maggiormente il tessuto cerebrale sano e i nervi vicini rispetto al trattamento frazionato. L’incidenza di effetti tardivi riportata con questa metodica può aumentare nel caso di tumore di grosse dimensioni tuttavia il rischio è basso(< 2) con i tumori di piccole dimensioni.

Effetti collaterali acuti della radioterapia stereotassica frazionata

Questa metodica può causare effetti acuti come stanchezza e perdita temporanea dei capelli nella sede in cui il fascio di radiazioni penetra nella testa. Nausea e vomito non sono comuni. L’idrocefalo(aumento della componente liquida del cervello con sintomo di peggioramento delle condizioni del paziente) si manifesta occasionalmente.

Conclusioni

La scelta di tipo di trattamento deve basarsi su un bilancio accurato dei rischi e dei benefici e può essere serenamente valutato con il proprio medico. La decisione finale spetta sempre e comunque al paziente; è pertanto di fondamentale importanza fugare ogni dubbio richiedendo tutte le informazioni di cui si avverte il bisogno. Potrebbe essere necessario consultare un esperto in ciascun campo per giungere alla scelta definitiva.

Ospedale Sant’Andrea - via di Grotta Rossa - Roma -

Reparto di Oncologia. Indirizzi e numeri di telefono utili: Dottor Giuseppe Minniti e Dottoressa Claudia Scaringi, Radioterapista Oncologi Ospedale Sant’Andrea - UOC di Radioterapia Telefono: 06/33776160 , fax: 06/33776608, Email del dott. Giuseppe Minniti (Rep. Oncologia): Giuseppe.Minniti@ospedalesantandrea.it

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Come fronteggiare la radioterapia?

Una ricerca molto interessante ci insegna come, per fronteggiare la comparsa di un tumore è stato sottoposto a chemio o radioterapia sa bene quali e quanti siano gli effetti collaterali che compaiono nel corso dei cicli di trattamento. Ecco allora che un aiuto nell'alleviare questi fastidi può arrivare ancora una volta dalla natura.

Alcuni studiosi hanno infatti evidenziato come l'aglio, non solo sia di per sé antitumorale, ma sia anche capace di ridurre gli effetti negativi di queste terapie molto invasive per l'organismo umano. Bisognerebbe però, a detta dei ricercatori, utilizzarlo sotto forma di olio.