5. SJS/TEN – DIAGNÓSTICO CRÍTICO Y MANEJO INICIAL EN <30 MIN

(Cuando la piel se convierte en un órgano de choque)

5.1. Idea-fuerza: no es “una reacción cutánea grave”; es un fallo multiorgánico que empieza en la epidermis

El síndrome de Stevens–Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) son la versión más extrema de una reacción inmune a fármacos:
👉 La epidermis muere a lo grande, y arrastra mucosas, equilibrio hídrico, infecciones, trombosis, fallo multiorgánico.

Si lo piensas como “una dermatosis bullosa grave”, ya vas mal.
Tienes que pensarlo como:

“un gran quemado de origen farmacológico”.

Tu objetivo en urgencias no es lucirte con el diagnóstico fino.
Es no perder ni una hora en derivarlo donde debe estar.

5.2. El momento cero: ¿cuándo debe saltarte la alarma?

Piensa en SJS/TEN cuando veas el combo:

• Fiebre + mal estado general
  
  

• Lesiones máculo-papulosas oscuras, violáceas, dolorosas
  
  

• Lesiones tipo “diana atípica”
  
  

• Mucosas afectadas (oral, ocular, genital)
  
  

• Dolor cutáneo desproporcionado
  
  

• Fármaco nuevo (1–3 semanas antes, a veces más)
  
  

La frase clave de estos pacientes es:
👉 “Me duele la piel. Me arde al rozarla.”

Si hay dolor + mucosas + fiebre → ya no estás en “exantema medicamentoso”; estás en territorio SJS/TEN hasta demostrar lo contrario.

5.3. Cronología y fármacos sospechosos

Cronología típica:

• 7–21 días tras iniciar el fármaco.
  
  

• Puede ser algo más tardío, pero rara vez inmediato.
  
  

Fármacos clásicos de alto riesgo:

• Antiepilépticos aromáticos (lamotrigina, carbamazepina, fenitoína)
  
  

• Alopurinol
  
  

• Antibióticos (sulfas, algunas cefalos, quinolonas)
  
  

• AINEs tipo oxicam
  
  

• Nevirapina y otros antirretrovirales
  
  

• Algunos inmunomoduladores modernos
  
  

👉 Si el fármaco está en esta lista y el cuadro encaja, no pierdas tiempo.

5.4. Morfología – Lo que ves en la piel

Claves:

• Máculas eritematosas o purpúricas, planas, que se confluyen
  
  

• Lesiones diana atípicas (no la diana perfecta en tres anillos de EM)
  
  

• Centro necrótico → color más oscuro
  
  

• Ampollas flácidas, desprendimiento epidérmico
  
  

• Signo de Nikolsky positivo (epidermis se desprende con fricción suave)
  
  

• Erosiones extensas en mucosa oral, labios hemorrágicos, conjuntivitis severa, erosiones genitales
  
  

SJS vs TEN (solo para orientación):

• SJS: <10% SC
  
  

• SJS/TEN solapado: 10–30%
  
  

• TEN: >30%
  
  

En urgencias, todo lo que tenga necrosis + mucosas + fiebre → se maneja como SJS/TEN. El apellido (“SJS” o “TEN”) importa luego para el pronóstico.

5.5. Diferenciar SJS/TEN de otras cosas que se le parecen

No es SJS/TEN si:

• Solo hay lesiones diana típicas acrales (EM menor).
  
  

• No hay mucosas y el paciente está bien.
  
  

• El exantema pica más de lo que duele.
  
  

• No hay necrosis ni despegamiento epidérmico.
  
  

SJS/TEN vs AGEP vs DRESS (en una frase):

• AGEP → pústulas, curso muy rápido, menos mucosas, mejor pronóstico.
  
  

• DRESS → edema facial, eosinofilia, vísceras inflamadas, curso arrastrado.
  
  

• SJS/TEN → necrosis, mucosas destrozadas, dolor, paciente muy enfermo.
  
  

5.6. Analítica y pruebas – solo lo que cambia tu conducta

Pedir sin dudar:

• Hemograma
  
  

• Función renal (urea, creatinina)
  
  

• Función hepática (GOT, GPT, GGT, FA, bilirrubina)
  
  

• Iones (Na, K, Ca)
  
  

• Glucosa
  
  

• PCR ± procalcitonina
  
  

• Gasometría si mal estado general
  
  

• Coagulación (INR, TTPA)
  
  

Cultivos (sangre, piel, orina) según estado séptico.

👉 Biopsia cutánea:

• Ideal para confirmar, pero no debe retrasar derivación ni tratamiento de soporte.
  
  

• Si se puede, se toma rápido: H-E ± IFD (para descartar otras bullosas).
  
  

5.7. Interruptor 1: suspender el fármaco YA

Parece obvio, pero no siempre se cumple:
👉 el fármaco sospechoso se suspende de inmediato, no “se reduce”, no “se observa”.

Y no solo uno:

• Repasa la medicación de las últimas semanas.
  
  

• Suspende todos los de riesgo.
  
  

• Documenta claramente en el informe:
  “Sospecha de SJS/TEN por [fármaco X]. Evitar reexposición de por vida.”
  
  

5.8. Interruptor 2: decidir el destino – UCI / Grandes Quemados / Unidad especializada

Tu decisión clave en urgencias no es qué inmunomodulador usar.
Es dónde va el paciente.

Debes derivar a UCI / Unidad de Grandes Quemados / Unidad específica si:

• 10% de SC afectada (o amenaza de llegar a eso).
  
  
  

• Dolor intenso y mal estado general.
  
  

• Múltiples mucosas afectadas.
  
  

• Inestabilidad hemodinámica o respiratoria.
  
  

• Alteraciones importantes en analítica (iones, renal, hepática).
  
  

• Paciente añoso o con comorbilidades graves.
  
  

🎯 Piensa en ello como un quemado médico:

• Necesitará control estricto de líquidos, electrolitos, infecciones, analgesia, nutrición, tromboprofilaxis.
  
  

5.9. Tratamiento específico – qué es razonable pensar en la fase aguda

Aquí lo más importante es lo que sí puedes hacer en urgencias:

1. Suspender fármaco sospechoso.
   
   

2. Soporte vital (vías, fluidos, analgesia fuerte, profilaxis TVP).
   
   

3. Derivación urgente al nivel de cuidados adecuado.
   
   

Sobre inmunomoduladores:

• Ciclosporina a dosis inmunosupresoras se está consolidando como opción útil en algunos centros.
  
  

• Otros han usado anti-TNF, IVIG, etc.
  
  

• Esto, salvo protocolo local claro, no se decide en puerta de urgencias, sino en UCI/Unidad especializada.
  
  

Tu papel:
👉 señalar la sospecha de SJS/TEN
👉 anotar en informe: “Valorar inmunomodulación específica (ciclosporina / otros) según protocolo de la unidad”.

5.10. Cuidados de soporte – donde realmente se salva la vida

Pilares:

• Manejo de líquidos y electrolitos tipo gran quemado.
  
  

• Control del dolor: opioides si es necesario.
  
  

• Curas de las áreas denudadas con apósitos no adherentes.
  
  

• Profilaxis tromboembólica.
  
  

• Prevención de infecciones (no antibiótico “por sistema”, salvo sospecha clínica de infección).
  
  

• Protección ocular intensiva con lágrima artificial, corticoide tópico/antibiótico según Oftalmología.
  
  

• Nutrición adecuada.
  
  

La mortalidad no se desploma por “acertar el inmunomodulador”:
cae por hacer muy bien el soporte.

5.11. Coordinación con otros servicios

• Medicina Interna / UCI: toman el mando global.
  
  

• Oftalmología: fundamental desde el inicio para prevenir secuelas oculares severas.
  
  

• Ginecología/Urología: si hay mucosas genitales afectadas.
  
  

• Nutrición: soporte calórico y proteico.
  
  

• Enfermería especializada en quemados / heridas complejas.
  
  

Tu papel como dermatólogo:
👉 diagnóstico, biopsia si es posible, orientación etiológica, asesoría en cuidados cutáneos e inmunomodulación.

5.12. Mini-Perlas Clínicas para no fallar

💡 Si el paciente te dice “no puedo ni rozar las sábanas” → piensa SJS/TEN.
💡 Un exantema medicamentoso que invade mucosas ya no es banal, nunca.
💡 Dolor > prurito + fiebre + necrosis = bandera roja máxima.
💡 El tiempo perdido en discutir si es “SJS o TEN” es tiempo robado al soporte vital.
💡 El mejor tratamiento inicial de SJS/TEN se llama: suspender el fármaco y actuar como si fuera un gran quemado.