Plusieurs formes cliniques:
- AVC
- sd thoracique aigu (STA) : 1ère cause de décès chez l'adulte
- Crise Vaso-Occlusive (CVO)
- Priapisme
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CVO
dlr, d'apparition brutale, intense, migratrices
pouvant toucher tt territoire (abdo, ostéoarticulaires, thoracique, splénique, ...)
1) Rech fact décl:
hypoxie (voyage), froid, effort physique, infection aiguë +++, déshydratation
2) Biologie:
NFS- réticulocytes, RAI et groupe sanguin.
frottis sanguin avec recherche de drépanocytes et de corps de Joly,
CRP, BH, LDH, iono sg, créat, ...
+/- selon la clinique: GdS, hémoc, ECBU
3) Imagerie selon la clinique (RTx)
4) Ttt:
- antalgiques palier 1, 2 ou 3 (mais attention à la dépression respi; pas en ttt ambulatoire)
- oxygène QSP satO2 > 95%
- hydratation (< 2L/j) et 500 ml d'eau de Vichy par jour
- antibiothérapie si infection
-acide folique 10mg/j
Discuter transfusion si anémie aigue (Hb < 6-7 g/dl) voire exsanguinotransfusion si crise grave
+/- anticoag préventive si alitement total
HAS (2010) : CVO page 21