= ostéodystrophie bénigne, pouvant affecter un ou plusieurs os
Exceptionnelle avant quarante ans, affecterait 3 % de la population au-delà de cet âge
Affecte plus souvent l’homme que la femme,
La cause de la maladie demeure inconnue (génétique ? virale ?).
Atteint le + svt bassin, vertèbres, crâne et fémur.
Peut toucher un os (forme monostotique) ou pls (forme polyostotique), de façon asymétrique
E° vers hypertrophie de l’os, désorganisation de la structure osseuse et déforma° de la pièce osseuse.
SC:
Déforma° osseuses tardives (hypertrophie crânienne ou d’une articula° périph, incurva° d’un os long)
Augmentat° de la T° locale au niveau des localisations pagétiques superficielles (< hypervascularisa°)
DLR osseuses: "permanentes, lancinantes, parfois pulsatiles"
Bio:
Pas de sd inflammatoire, bilan phospho-calcique normal
Augmenta° des PAL totales (si BH perturbé doser les PAL osseuses)
Radios:
atteinte partielle de l'os,
hypertrophje et/ou déformation ,
condensation os trabéculaires et travées anarchiques +/- ostéolyse
au rachis: vertèbre "ivoire" ou "en cadre"
Scinti : pour cartographier les différents sites atteints
E° bénigne, surveillance clinique, bio (PAL), +/- radio si modif des SF
C°:
- osseuses: fissures/fractures, dégénérescence sarcomateuse (<1%),
- articulaires: coxopathie pagétique, arthropathie du genou
- neuro: céphalées, hypoacousie ou atteinte d'une autre paire cranienne (I, V), impression basilaire (hydrocéphalie chronique), compressions médullaires et radiculaires
- cardiovascu: insuf cardiaque à haut débit
Ttt:
- antalgiques et AINS
- correction carence en vit D ou Ca
- bisphosphonates (Actonel 30 mg/j TLJ pdt 2 mois) si élévation des PAL
+/- ttt chir des déformations ou C° ostéoarticulaires