Ref: Regard L, Montani D. Hypertension artérielle pulmonaire. AKOS (traité de médecine) 2016
Objectif du ttt: maintenir le patient dans un "faible risque "d'aggravation de la maladie ou de mortalité.
1) conserver une act physique régulière (en restant sous seuil de dyspnée) +/- réadapatation à l'effort
2) diurétiques et régime hyposodé
3) place des anticoag ? HTAP idioP et héritables: AVK apporteraient un gain sur la survie (INR entre 1,5 et 2,5); en revanche effet délétère dans la scléroD ou ds l'hypertension porto-pulmR.
4) anémie par carence martiale fréq dans l'HTAP: supplémenter en fer (si possible IV car il y a aurait une diminuté des capacités d'absorption dig du fer)
5) L'O2 si PaOé < 60 mm Hg
6) Eviter les anesth générales
7) contraception efficace chez femme en âge de procréer (grossesse fortemt déconseillée)
8) Vaccination antigrippale et antipneumococcique
9) suivi psycho et social
1) Inhibiteurs calciques (diltiazem, nifédipine, amlodipine à forte dose)
intérêt que si test de vasodilata° aiguë par NO au cours du KT droit positif (10% des HTAP idioP). CI si test au NO négatif +++
2) Inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5: sildénafil et tadalafil
PDE-5: enz qui dégrade GMPc ; GMPc = vasodilatateur pulmR + effet antiproliférant => améliora° clinique, fonctionnelle et HD
silfénafil (REVATIO et ses génériques): 3 prises orales par jour
tadalafil (ADCIRCA et ses génériques): 1 prise orale quotidienne
EI: céphalées, épistaxis, HTA ; CI si insuf hépatique classe C de Child-Pugh; atcd récent d'AVC ou d'IDM, TA < 90/50 à l'initia°, …
3) Antagonistes des récepteurs de l'endothéline
endothéline => vasoconstric° + effet mitogène, fibrotique, pro-infl et neuro-hormonaux HTAP <=> taux élevé d'endothéline
- antag du récepteur A (ETA) de l'endothéline = ambrisentan (VOLIBRIS);
surtt efficace ds l'HTAP des connectivites ou associée à l'infection à VIH
- antag des récepteurs A (ETA) et B (ETB) de l'endothéline = bosentan (TRACLEER) (et macitentan)
EI: éléva° des transa ; CI si insuf hépatique classe B ou C de Child-Pugh; en associa° avec ciclosporine A, glibenclamide ou fluconazole
4) Epoprosténol et dérivés de la prostacycline
prostacycline : synthèse par C endoth => puissante vasodilata° et inhibi° prolif des C vasculR pulmR
HTAP <=> défaut de synthèse de prostacycline
1- Prostacycline = époprosténol (VELETRI et FLOLAN)
pb: très courte 1/2 vie et instabilité de la moléc à pH neutre ou acide => seule voie IV continue possible
=> nécessité de pose d'un cathéter tunnelisé et d'une pompe connectée; mise en route en mil hospitalier
=> seulement indiqué si NYHA III ou IV (réduction mortalité + améliora° SF et HD)
EI: dlr des mâchoires, céphalée, flushes, diarrhées, nausées
C°: infect°, thrombose de KTC; à l'arrêt brutal du ttt (par exemple sur dysfct de pompe ou thromboe de KT): aggrava° HD sévère (IVD, syncope)
2- Analogues de prostacycline
- voie SC (tréprostinil = REMODULIN), à l'aide d'une mini-pompe; EI: dlr aux points d'inj ; mise en route en milieur hospitalier
- par voie inhalée (iloprost = VENTAVIS); pb: 6 à 9 prises / jour; mise en route en milieur hospitalier
3- Agoniste des R de la prostacycline (IP) : selexipag = UPTRAVI
Admi per os; dose cible = dose max tolérée (1600 µg x 2/j)
5) Ttt non médical
- Atrioseptostomie : créa° d'un shunt droit > gauche (intérêt si NYHA IV avec défaillance VD réfractaire malgré un ttt optimal ou présentant des syncopes sévères ou en attente d'une transplanta°)
- La transplantation bipulmonaire ou cardiopulmonaire doit ê envisagée précocement (à l'échec de la 1ère ligne de ttt)
+/- précédé d'une ECMO en cas d'ICD sévère en attendant transplantation
notamment à M4 après introduction des ttt spécifiques ou tte modif de ttt et annuellement
clinique: classe NYHA, poids, EG, état nutritionnel fonctionnelle: T6M ou épreuves fonctionnelles à l'exercice
bio: BNP ou NT-proBNP ETT (épanchement, surface auriculaire droite) HD: KT droit