2 diag différentiels : Toxidermie - Infections virales (scarlatine, rougeole, ...)
1- Sd adéno-cutanéo-muqueux à suspecter devant tte fièvre isolée > 5j en pédiatrie
2- vascularite fébrile multisystémique d'étio inconnue = urgence médicale
3- touche eft > 5 ans avec prédo masculine
4- clinique = FIEVRE "isolée" > 5 j + Sd "adéno-cutanéomuqueux"
- ADP cervicales asym > 1,5 cm
- Exanthème morbili ou scarlatiniforme
atteignant mains et pieds (érythème oedémateux puis desquama°)
- Atteinte des muqueuses: langue framboisée
chéïlite
conjonctivite bilat avec hyperhémie; risque d'uvéite antérieure
5- Possible atteinte viscérale !!! notamment:
- cardio: voir C° (en fait la gravité du sd)
- neuro t(bles du comportemt, sd méningé)
- dig (Vo, diaR, dlr abdo)
- uro (cystite aseptique)
- arthromyalgies
6- Sd infl bio svt majeur:
éléva° VS et CRP, hyperGB puis thrombocytose majeure
7- E° naturelle vers résolu° de la fièvre en qlq jours,
des SC cutanés en qlq sem,
sans récidive en général
8- C° (2):
1) CARDIO: - péricardite et myocardite en aigu
- puis risque d'anévrysme des coronaires et risque d'IdM (gravité du Sd)
=> ECG + ETT au diag et à 2 mois
2) Hydrocholécystite (à rech par écho abdo)
9- Ttt hospitalier initial:
Ttt spécifique (2): Ig polyclonales forte dose en IV (1 seule cure) pr la P° des atteintes cardiaques
+ Aspirine pr diminuer le sd infl: dose initiale anti-infl jusque négativa° CRP
Ttt sympto: Lutte contre la fièvre +/- réhydrata°
10- Au décours:
Ttt par aspirine à dose AAP 6 à 8 sem en tout
Surveillance efficacité et tolérance
NPO ETT à 2 mois (rech anévrisme coronaire)